嬰兒身體發藍快就醫！法洛氏四重症的死亡率高，現今手術成功率達9成

法洛氏四重症是新生兒常見的先天性心臟病之一，當嬰兒因病情嚴重而哭泣時，皮膚、嘴唇或四肢會因缺氧而呈現藍紫色，讓不少新手父母一時之間緊張不已。

究竟法洛氏四重症是什麼？有何症狀與特徵？是否可以治癒？《Hello醫師》邀請到萬芳醫院小兒心臟專科醫師黃斯煒來為您深入說明。

法洛氏四重症是什麼？

法洛氏四重症（Fallot’s Tetralogy）為先天性心臟病之一，由法國醫師法洛（Étienne-Louis Arthur Fallot）在1888年發現。法洛氏四重症患者的心臟具有以下4種特徵：

• 右心室出口狹窄：法洛氏四重症最主要的特徵，由於右心室的出口變窄，送到肺部進行氣體交換的血液也相對少，導致孩子出生後就出現缺氧、發紺的症狀。
• 心室中膈缺損：心室中膈是區隔左右心室的膈層，法洛氏四重症之病患會因心室中膈缺損，當肺動脈狹窄讓右心室壓力增大時，部分血液便透過缺損處流入左心室，造成缺氧血與充氧血混合輸送全身，導致全身器官帶氧量下降，容易讓嬰兒出現發紺的現象。
• 主動脈跨位：由於心室中膈缺損的緣故，患者左、右心室之血液皆可透過主動脈送至全身，此稱主動脈跨位，而因右心室血液是尚未經過肺循環的缺氧血，患者易因缺乏足夠氧氣供應而出現發紺。
• 右心室肥大：綜合以上所述，由於法洛氏四重症患者進入肺動脈的血液較少，而人體為了彌補應有的血液量，導致右心室得搏動更費力，最終導致右心室心肌組織代償性增厚、肥大。（延伸閱讀：什麼是心臟肥大）

法洛氏四重症的3大症狀：發紺、缺氧、杵狀指

受上述心臟結構異常影響，法洛氏四重症病童的全身器官帶氧量下降，將導致患者出現下列症狀：

• 發紺：因全身的帶氧量血液減少，病童的皮膚、嘴唇、指甲呈現藍紫色，因此又稱為藍寶寶（Blue Baby）。
• 缺氧：病童哭泣時出現臉色蒼白、意識不清、躁動、呼吸急促等症狀。
• 杵狀指：手指、腳趾末端呈現球狀，且腫脹厚度超過關節，按下去觸感偏軟，有水腫感受。

法洛氏四重症的治療：手術成功率9成以上

法洛氏四重症若未受到妥善治療，有高達近35%的病童壽命不超過1歲，其中只有50%可以存活超過3歲，然而最終能長大成人者僅佔5%。（你也想知道：先天性心臟病症狀有哪些？先天心臟缺陷可能造成缺氧發紺）

黃斯煒醫師表示，法洛氏四重症的主要治療方式為「全矯正手術」；透過手術修補心室中膈的缺損以及右心室出口狹窄處。經過全矯正手術後，孩子的心臟結構趨於正常，會有一定程度的肺動脈逆流和狹窄。但一般全矯正手術須待寶寶滿3個月後才可進行，手術成功率高。

三個月才能「全矯正」？那如果出生後很嚴重發黑怎麼辦？

由於全矯正手術需要等到孩子滿3個月後才能進行，但有些孩子出生後就有嚴重發紺情形，需要依賴呼吸器甚至插管，更別提出院了！這時要怎麼辦呢？

黃斯煒醫師表示，這時會透過「階段性的手術」，先暫時解決孩子發紺的問題，讓寶寶能夠脫離呼吸器、慢慢長大，甚至可以出院。等到孩子年紀夠大、體重夠重時，再進行全矯正手術。

第一階段的手術，現在有以下的做法：

• 人工血管分流：醫師會利用手術開刀的方式，將無名動脈和右肺動脈中間以人工血管引流，增加肺部血液。透過這樣的方式讓缺氧、發紺的症狀可得以改善。待寶寶長大之後，再進行手術。
• 心導管手術：醫師會利用心導管於開放性的動脈導管或是右心室出口放上金屬支架，增加流往肺部的血流量，達到改善血氧量的效果。等到病患3~6個月大，肺部血管發育完全後，再透過上述的手術來矯正。（你應該要知道：父母必看！4種你不可不知的兒童心臟病類型）

黃斯煒醫師也提醒：「法洛氏四重症的個體差異非常大，每個孩子狀況皆不盡相同。因此有些孩子適合手術、有些則適合心導管，這些都還是要讓心臟科醫師做評估，才能讓孩子接受最好的治療！」

術後需定期追蹤，恢復正常生活不是夢！

病童在接受手術後大部分都能活到成年，也能從事各類運動與工作。然而，部分接受過手術的病患，可能於數十年後出現以下症狀：

有鑑於此，建議法洛氏四重症患者仍需接受長期追蹤，以便評估心臟的功能；若有出現心律不整的問題，則可以考慮植入心律調節器避免危險。（推薦閱讀：心律調節器安裝完成！心臟節律器的使用注意事項與生活須知）

（圖片授權：達志影像）