31歲的王小姐看著自己發白、顏色稍藍的手指,苦惱地向醫師說:「只要天氣變冷,我的手指就會冰冷、變色,非得泡熱水才會恢復血色,最近還有一點痛。而且我也變得很容易喘、累,爬樓梯沒幾步就得停下來休息。」
31歲的王小姐看著自己發白、顏色稍藍的手指,苦惱地向醫師說:「只要天氣變冷,我的手指就會冰冷、變色,非得泡熱水才會恢復血色,最近還有一點痛。而且我也變得很容易喘、累,爬樓梯沒幾步就得停下來休息。」
醫師發現王小姐的手指皮膚僵硬、沒有彈性,平常又有胃食道逆流,決定為王小姐安排抽血、胸部X光等各項檢查,結果發現王小姐罹患會使皮膚變硬、內臟器官纖維化的硬皮症。
《Hello醫師》向您介紹何為硬皮症,硬皮症的原因、初期症狀與治療。
硬皮症正式名稱為全身進行性硬化症(Systemic sclerosis, SS),是一種罕見的自體免疫系統疾病。
正常情況下,人體免疫系統會辨別和攻擊外來物如細菌病毒等致病原,並在傷口癒合時形成瘢痕(痂),但硬皮症患者的免疫系統卻會攻擊正常細胞,造成發炎,使結締組織形成過多瘢痕,導致皮膚、心臟、肺部和消化道等器官纖維化。
硬皮症可發生於任何年齡人士,但30至50歲為發病高峰期,發生率每十萬人中約有3至5名患者,女性發病率為男性4倍。
硬皮症一般可分為局部型和系統型2種,局部型硬皮症的症狀主要集中在肢端(即手肘、膝部以下、臉部和頸部);系統型硬皮病的皮膚增生則擴展至手肘、膝部以上與軀幹部分。
硬皮症的初期症狀因人而異,不同器官有不同病徵,但九成硬皮症患者會出現雷諾氏現象(Raynaud’s phenomenon),即患者手腳受寒冷氣溫或憂慮情緒影響,導致微血管異常收縮。通常硬皮症患者手指會經過3種顏色的變化:白色>藍色>紅色,但不一定全部出現。
從病理學解釋,這是由於微血管內增厚,血管腔收縮或閉塞所致。若反覆出現可能會使指尖組織因缺血性損傷而出現潰瘍、傷痕或永久壞死。
除雷諾氏現象外,硬皮症亦會出現皮膚、關節、消化道及呼吸道系統等各方面的問題。
依據病程演進,硬皮症患者之皮膚會經歷3個時期:
目前硬皮症的致病原因尚未被完全理解,但研究指出,可能與以下4種因素有關:
硬皮症會影響不同的器官系統,醫生會依據病患的臨床症狀、受侵犯的器官和嚴重性來制定治療方案。
近年由於硬皮症相關研究有許多突破性進展,病患若及早治療、長期使用藥物控制病情及維持良好的居家照護等,其病況、生活品質及生存率皆能顯著改善。
若診斷患有硬皮症者或出現疑似上述徵狀者,建議盡早就醫接受檢查,並依照醫師制定之治療計畫,按時回診、服藥及檢測。
以下為硬皮症的常用治療藥物:
(圖片授權:達志影像)
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