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硬皮症初期症狀有哪些?會好嗎?硬皮症原因、治療及檢查

資料查核: Hello 醫師


文: Kyle Chang · 更新日期:2023/09/07

    硬皮症初期症狀有哪些?會好嗎?硬皮症原因、治療及檢查

    31歲的王小姐看著自己發白、顏色稍藍的手指,苦惱地向醫師說:「只要天氣變冷,我的手指就會冰冷、變色,非得泡熱水才會恢復血色,最近還有一點痛。而且我也變得很容易喘、累,爬樓梯沒幾步就得停下來休息。」

    醫師發現王小姐的手指皮膚僵硬、沒有彈性,平常又有胃食道逆流,決定為王小姐安排抽血、胸部X光等各項檢查,結果發現王小姐罹患會使皮膚變硬、內臟器官纖維化的硬皮症。

    《Hello醫師》向您介紹何為硬皮症,硬皮症的原因、初期症狀與治療。

    硬皮症是什麼?

    硬皮症正式名稱為全身進行性硬化症(Systemic sclerosis, SS),是一種罕見的自體免疫系統疾病。

    正常情況下,人體免疫系統會辨別和攻擊外來物如細菌病毒等致病原,並在傷口癒合時形成瘢痕(痂),但硬皮症患者的免疫系統卻會攻擊正常細胞,造成發炎,使結締組織形成過多瘢痕,導致皮膚、心臟、肺部和消化道等器官纖維化。

    硬皮症可發生於任何年齡人士,但30至50歲為發病高峰期,發生率每十萬人中約有3至5名患者,女性發病率為男性4倍。

    手指長期沒血色、僵硬,恐為罕病硬皮症!及早治療減緩器官纖維化速度

    硬皮症初期症狀:手指變白、變藍

    硬皮症一般可分為局部型和系統型2種,局部型硬皮症的症狀主要集中在肢端(即手肘、膝部以下、臉部和頸部);系統型硬皮病的皮膚增生則擴展至手肘、膝部以上與軀幹部分。

    硬皮症的初期症狀因人而異,不同器官有不同病徵,但九成硬皮症患者會出現雷諾氏現象(Raynaud’s phenomenon),即患者手腳受寒冷氣溫或憂慮情緒影響,導致微血管異常收縮。通常硬皮症患者手指會經過3種顏色的變化:白色>藍色>紅色,但不一定全部出現。

    從病理學解釋,這是由於微血管內增厚,血管腔收縮或閉塞所致。若反覆出現可能會使指尖組織因缺血性損傷而出現潰瘍、傷痕或永久壞死。

    硬皮症臨床症狀:皮膚及器官纖維化

    除雷諾氏現象外,硬皮症亦會出現皮膚、關節、消化道及呼吸道系統等各方面的問題。

    皮膚病變

    依據病程演進,硬皮症患者之皮膚會經歷3個時期:

    1. 水腫期:皮膚光滑及皺紋消失,膚色蒼白,呈非凹陷性水腫。一般先從手、足和臉部開始,接著向上肢、頸、肩等部位蔓延。 
    2. 硬化期: 皮膚逐漸纖維化,表面有蠟樣光澤及失去彈性,並導致關節活動受阻、面部缺乏表情、張口及閉眼困難或胸部有緊束感等,同時易有癢感或異常感受,毛髮變得稀少。
    3. 萎縮期: 皮膚萎縮、變薄且色素沉積,形成皮下鈣化。 指尖及關節處易出現潰瘍,患處少汗並脫落毛髮。

    手指長期沒血色、僵硬,恐為罕病硬皮症!及早治療減緩器官纖維化速度

    硬皮症4種可能原因

    目前硬皮症的致病原因尚未被完全理解,但研究指出,可能與以下4種因素有關:

  • 遺傳:若家族史中有相同病例或其他類風濕病,發病率較一般人高。
  • 免疫失常:患者血清中有特異性自身抗體,如抗Scl-70抗體(Anti-Scl 70 antibody)或抗著絲粒抗體 (Anti-centromere antibody)等。
  • 血管異常:多數硬皮症患者均有雷諾氏現象,病理學上可顯示為小動脈或微血管內膜增厚、管腔收窄或閉塞。
  • 纖維母細胞功能異常
  • 硬皮症會好嗎?該如何治療?

    硬皮症會影響不同的器官系統,醫生會依據病患的臨床症狀、受侵犯的器官和嚴重性來制定治療方案。

    近年由於硬皮症相關研究有許多突破性進展,病患若及早治療、長期使用藥物控制病情及維持良好的居家照護等,其病況、生活品質及生存率皆能顯著改善。

    若診斷患有硬皮症者或出現疑似上述徵狀者,建議盡早就醫接受檢查,並依照醫師制定之治療計畫,按時回診、服藥及檢測。

    以下為硬皮症的常用治療藥物:

    • 血管擴張藥物:適用於有雷諾氏現象的患者,鈣離子通道阻斷劑(Calcium Channel Blocker)可增加血流量,減緩雷諾氏現象。若情況惡化,出現缺血性潰瘍或壞疽,則可使用前列腺環素類似物、第五型磷酸二酯酶抑制劑(如西地那非)治療。此些藥物可降低肺動脈高壓,緩解病情,但具低血壓、水腫及暈眩等副作用,使用上需特別小心。
    • 類固醇:搭配免疫抑制劑使用,可治療間質性肺病與肺纖維化等較嚴重的系統疾病,使用時需監測血壓、血糖與腎功能的變化。
    • 免疫抑制劑:常用藥物包括硫唑嘌呤(Azathioprine)、黴酚酸(Mycophenolate)、環孢素(Cyclosporin)、環磷醯胺(Cyclophosphamide)。由於免疫抑制劑會減弱人體免疫力,因此用藥後需注意個人衛生,加強清潔消毒與個人防護,避免細菌或病毒感染。
    • 氫離子幫浦阻斷劑(Proton Pump Inhibitors, PPI:氫離子幫浦阻斷劑可預防及治療胃食道逆流、食道潰瘍及逆流性食道炎等腸胃道症狀。

    (圖片授權:達志影像)

    免責聲明

    Hello 醫師並不提供醫療建議、診斷或治療。

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    文: Kyle Chang · 更新日期:2023/09/07

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