淋巴瘤是起源於淋巴組織的惡性腫瘤，分為何杰金氏及非何杰金氏淋巴瘤，在台灣有9成是非何杰金氏淋巴瘤；其中，被套細胞淋巴瘤，初期常無症狀，不易察覺，70%確診時已是晚期，導致中位存活期僅有42個月；近年醫界推出新療法，其中之一為新一代BTK抑制劑，針對60、70歲的好發族群，有望延長存活、爭取更卓越的預後。
究竟什麼是被套細胞淋巴癌，其症狀及主要治療方式為何？《Hello醫師》為您邀請台中慈濟醫院血液腫瘤科主任李典錕醫師，詳細說明MCL於淋巴瘤的分類及好發年齡，以及MCL的診斷、症狀及治療情形；並解說新一代BTK抑制劑的成效、與其他治療方法之間的差異。
被套細胞淋巴癌（MCL）是什麼？
淋巴癌又稱淋巴瘤，依據細胞型態的不同，可分為下列兩種：
- 何杰金氏淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，簡稱HL）
- 非何杰金氏淋巴瘤（Non-Hodgkin’s Lymphoma，簡稱NHL）
不同國家、人種及年齡，兩種淋巴瘤的發生率皆不一樣；在台灣，兩者差距極大，非何杰金氏淋巴瘤的發生率佔9成，何杰金氏淋巴瘤則僅有1成。
人類免疫系統中的淋巴球，主要由B細胞、T細胞所構成，多數淋巴瘤都從這兩種細胞演變而來；所以，常見的非何杰金氏淋巴瘤又概分為B細胞淋巴瘤或T細胞淋巴瘤。
被套細胞淋巴瘤屬於B細胞淋巴瘤，相較於其他種淋巴瘤，惡性度低，惡化速度較慢，因此較難在早期發現，又加上復發率高、患者普遍為60~70歲年長者，治療的棘手程度不輸惡性度高的淋巴癌。
MCL發展慢、症狀不明顯，早期難發現
人體的淋巴系統遍布全身，有500~600個淋巴結，當淋巴組織癌變時，除了淋巴結腫大之外，隨著受影響器官的不同，也會引發不同症狀，例如腦部的淋巴瘤可能會導致神智不清、手腳無力，腹部淋巴瘤則會造成下半身水腫或腹水，所以相較於其他癌症，淋巴癌的症狀較複雜多元，病患較難在第一時間發現。
罹患淋巴癌後，患者會出現全身或局部性的淋巴結腫大，例如脖子、腋下及鼠蹊部的淋巴結腫大，許多患者就是因此才發現自己罹患淋巴癌。
李典錕醫師指出，相比於其他淋巴瘤，被套細胞淋巴瘤的成長很緩慢，也不會引起明顯症狀，所以病患通常不知道自己罹癌，等到淋巴結開始腫大、就醫檢查時，病情通常已進入第三或第四期。
被套細胞淋巴瘤復發率高，過往治療選擇效果有限
李典錕強調，被套細胞淋巴癌另一個難纏之處，在於復發率高、易有抗藥性。
MCL第一線的治療方法包括：
- 化學治療
- 標靶治療
- 自體骨髓移植
病患通常會先採取化學治療，再視病情嚴重程度、病患年紀及身體狀態，決定是否輔以更積極的標靶治療、自體骨髓移植；然而，多數病患接受化療後，通常還是會復發，而且腫瘤會對藥物產生抗藥性，使效果變差；即使採取更積極的標靶治療、自體骨髓移植，若患者的病情嚴重，仍有很高的機率會復發。
2013年醫學界推出BTK抑制劑；BTK是一種蛋白質，正式名稱為Bruton氏酪胺酸激酶（Bruton’s tyrosine kinase），癌化的B細胞中BTK有較高活性，使B細胞增生和擴張；而該藥物則能抑制BTK的活性，中斷細胞訊息的傳遞，藉此控制癌細胞，使其凋亡。
相比於其他療法，BTK抑制劑雖然效果好，提升疾病無惡化存活期，但也有血液及心臟相關的副作用，例如心房顫動、高血壓或凝血功能變差等，因此部分年紀較長或身體狀況較差的患者，難以持續服藥。
MCL治療新進展
所幸隨著醫學進展，近年來在BTK抑制劑在專一性上有了新的突破，期待這一突破可以嘉惠更多病人，幫助延長病患存活年數，减少副作用，提升MCL患者的生活品質，為患者提供更多治療選擇。
李典錕提到，他曾收治一位約70歲的MCL病患，服用新一代BTK抑制劑藥超過1年，至今病情已獲得穩定控制，也鮮少出現藥物不良反應，改善病人生活現況。
然而腫瘤的致癌途徑往往非單一成因，對於部分MCL患者而言，化學治療或其他現有治療同樣具良好效果，因此患者首要應積極配合醫師建議，共同評估自身病情發展及生活目標，透過不同治療選擇達到相輔相成的治療效果。
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（圖片授權：達志影像）
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