1/3血癌是這種!淺談急性骨髓性白血病的原因、症狀、治療及存活率
根據衛生福利部108年癌症登記報告,全台有2,612位白血病案例,其中以急性骨髓性白血病(Acute myeloid leukemia,簡稱AML)比例最高達32%;在AML病患中,有11%未接受治療,這是為什麼呢?是因為急性骨髓性白血病無法治療嗎?《Hello醫師》向您說明急性骨髓性白血病的原因、症狀,以及相關的診斷與治療方法。 什麼是急性骨髓性白血病? 急性骨髓性白血病是因骨髓內的骨髓母細胞(或稱骨髓芽細胞)發生癌變,導致芽細胞大量增生,也就是所謂的「未成熟白血球」。這些白血球會佔據骨髓空間,進入血液循環,導致紅血球、血小板等細胞的數量下降。 為什麼會罹患AML?急性骨髓性白血病的原因 急性骨髓性白血病的原因主要分為以下3點: 由慢性骨髓性白血病(Chronic myeloid leukemia)發展而成。 部分AML患者有FLT3、c-KIT和RAS等基因突變型態,可能是染色體易位(轉位)、缺失、倒位或重複所致。 其他致癌因素,例如長期接觸苯這類化學物質、抽菸、白血病家族史、暴露於輻射環境、遺傳疾病(如唐氏症)及病毒感染(如HTLV-1)等。 AML與白血病家族史的關聯較小,65歲以上老年男性為AML的高風險族群。 急性骨髓性白血病的分類 雖然白血病不像其他癌症可根據腫瘤大小、擴散狀況來分期,但可依據不同染色體變異與細胞分化,分成以下8種類型: M0:急性低度分化白血病(Minimally differentiated leukemia) M1:急性未成熟骨髓芽球性白血病 M2:急性成熟骨髓芽球性白血病 M3:急性前骨髓細胞性白血病 M4:急性骨髓單核球性白血病 M5:急性單核球性白血病 M6:急性紅血球性白血病 M7:急性巨核細胞性白血病 急性骨髓性白血病的症狀 白血病的常見症狀包含發燒、夜間盜汗、食慾減低和莫名的體重下降等,不過AML患者的疾病進程通常較快,有利於患者早期發現,其症狀的變化主要和以下3點有關: 紅血球不足:患者有貧血、臉色蒼白、頭暈、呼吸困難或急促、頭痛及疲倦等症狀。 正常白血球不足:AML患者體內雖有大量未成熟白血球,但因不具備正常白血球的功能,一再發生感染或發燒。 血小板不足:患者的凝血功能下降,容易發生牙齦流血、流鼻血、皮膚有點狀或塊狀出血。 患者還可能會有骨頭或關節疼痛,像慢性骨髓性白血病患者,因白血球不正常積聚在肝或脾臟,導致腹脹。 在罕見的情況下,大量的不正常白血球還可能會堵塞血管,若發生於肺部就會引起呼吸困難;若是眼部則會影響視力。 急性骨髓性白血病的診斷方法 常規血液檢查(Complete blood count, CBC)可提供紅血球、白血球和血小板的數值,若懷疑是白血病,則會進一步利用骨髓穿刺,抽取極少量骨髓液做抹片檢查,觀察血球的分化情形,以便判定是何種白血病與擬定未來的治療策略。 由於AML是因為芽細胞異常增生,經常可在健康檢查或其他需要抽血的情況下被檢測出來。 急性骨髓性白血病的治療方法 AML患者以化療作為治療主軸,依序為「誘導」、「鞏固」、「維持」,一開始會先採用7+3療程:注射Ara-C藥物7天加上Idarubicin或Daunomycin注射3天,約7成的病人會獲得改善。 癌細胞數量大幅減少後,病人的症狀會得到緩解,不過仍須繼續接受鞏固化療,以2+5療程(為7+3的減量版)避免血癌復發。若能進行骨髓移植(幹細胞移植),就能提高急性骨髓性白血病的治癒率;患者可能需服用免疫抑制劑來減低排斥反應。接受骨髓移植前或鞏固治療後,患者會視情況進行維持性化療。 M3 AML治癒率高 值得一提的是,急性前骨髓細胞性白血病(簡稱APL或AMPL)的病人,在接受分化誘導治療時,可選擇使用ATRA全反式維甲酸(或稱全反式維生素A酸),搭配三氧化二砷(俗稱砒霜)。高達9成患者會出現緩解,缺點是只要停藥便容易復發,因此也有療程是在初期以全反式A酸治療,隨後再使用傳統化學療法降低復發率。 急性骨髓性白血病的治療方針也須視患者年齡而定,年輕患者較適合比較積極的治療方式,以痊癒作為目標;老年人主要在控制症狀、改善生活品質。 標靶藥物提升高齡患者存活率 部份急性骨髓性白血病患者並未接受治療,這可能是因為患者認為白血病的治癒率不高,拒絕治療,或因病情快速發展,在接受治療前離世,因為AML患者未治療的存活率可能只有幾個月。 過去急性骨髓性白血病除了化療與骨髓移植外,幾乎沒有其他治療選擇,然而高強度的化學治療往往對高齡病患造成威脅,因此有時可能會採取姑息治療的方式,減少癌友的痛苦。 然而目前已有不少標靶藥物,可代替副作用比較強的傳統化療,減少病患體內的癌細胞數量。若有機會進行骨髓移植,病患的存活率便會明顯增加。 急性骨髓性白血病的預後和存活率 急性骨髓性白血病屬於緩解率佳的血癌類型。基本上,接受誘導治療的AML患者,有60~70%機率可完全緩解,然而緩解不代表白血病不會復發;也因為如此,在後續鞏固化療的部分,3年以上的存活率會降低至20~30%;所以最好還是接受骨髓移植。若接受骨髓移植(以異體骨髓移植為佳),超過5成患者的存活率可達5年以上。 (圖片授權:達志影像)