白血病/血癌

白血病又稱血癌,成因包含基因變異、病毒感染、化學物品刺激、輻射汙染等。可能出現的症狀則有 貧血 、發燒、血流不止、皮膚紫斑、倦怠、淋巴腺腫大、 脾臟 腫大。此外,兒童也可能罹患血癌。

基礎知識

白血病/血癌

T315I「大魔王」現形!急性淋巴性白血病(ALL)標靶新藥接力延命關鍵

本文由《癌症希望基金會》授權《Hello醫師》轉載   諮詢/林口長庚醫院血液科郭明宗主任 整理/癌症希望基金會 急性淋巴性白血病(ALL)是來勢洶洶的一種血癌,台灣每年約有200至300人被診斷出患有急性淋巴性白血病。其中,約30%的病人帶有費城染色體陽性,這群病人在治療期間常常會產生新的基因突變,其中T315I突變被認為是「大魔王」,一旦出現此突變病情會快速惡化,如果沒有有效的治療存活時間可能不到半年,幸好目前已有第三代標靶藥物,療效相當好,存活期可拉長至一年,為病人爭取造血幹細胞移植的機會。 林口長庚醫院血液科主任郭明宗醫師指出,急性淋巴性白血病是因為淋巴幹細胞異常血球增生,破壞造血功能,導致正常白血球、紅血球及血小板減少的血癌。常見的症狀有貧血、疲憊、臉色蒼白、活動力變差、淋巴結腫大、肝臟或脾臟腫大,以及身上出現血斑、牙齦出血等。 費城染色體陽性約佔三成,標靶配合化療讓治療效果更好 急性淋巴性白血病中有多達三成的病人會出現費城染色體陽性。這是第9對與第22對染色體發生轉位,產生BCR-ABL的致癌融合基因,導致細胞分化異常、細胞快速增生,是惡性度最高的一型,治療效果差而且死亡率高。過去無標靶藥物可用時,單靠化療存活率極低,如果沒有積極的化學治療及造血幹細胞移植一年存活率幾乎不到一成。 郭明宗醫師表示,自2000年標靶藥物問世且應用在費城染色體陽性ALL後,這群病人的療效顯著提升,根據林口長庚醫院統計,接受標靶藥物合併造血幹細胞移植可以改善五年存活率從二成拉升至六成以上。「尤其對年輕、可以做幹細胞移植的病人,療效更好。」郭明宗醫師補充。 治療途中出現基因突變 T315I最棘手病情快速惡化 目前的一線治療是化療合併第一代或第二代標靶藥物治療,治療期間要定期監測骨髓中的微量殘留癌細胞數量,若癌細胞數量很低表示療效好,繼續維持治療,或是可以進行造血幹細胞移植。要是殘留癌細胞居高不下,或是捲土重來,可能是發生基因突變,出現新的「敵人」。 費城染色體陽性常見的基因突變有T315I、E255V、Y253H、F359V等,其中最難纏的大魔王是T315I。郭明宗醫師指出,T315I突變並不罕見,根據文獻報告,發生率可達10%到27%。如果沒有及時介入有效的治療,病人常在幾個月內病情惡化、死亡。 第三代標靶藥物接力,為生命續航爭取更多可能 第一代及第二代標靶藥物對T315I基因突變幾乎束手無策,幸好目前已有第三代標靶藥物,再合併化療後的無惡化存活期,可以從過去不到半年延長至6至12個月以上。這也為病人爭取造血幹細胞移植,或接受更強力治療的機會。 儘管標靶藥物帶來治療曙光,但副作用也不容忽視。根據臨床經驗,標靶藥物可能引起心毒性、肝功能異常、胰臟炎、血球低下、血糖或血壓升高、噁心、肺積水等問題,最嚴重的是血球下降與心血管毒性。治療期間若有症狀應隨時跟醫療團隊反應,將副作用降到最低。目前第三代藥物已取得新診斷急性淋巴性白血病的適應症,請與您的醫師討論治療策略。 切勿自行減藥,長期服藥才能有效控制病情 另外,部分病人在治療一段時間後,認為病情穩定,以及藥物副作用的不適感,會私下減藥或停藥。「這是最危險的行為,」郭明宗醫師提醒,一旦停藥導致疾病復發後可能無藥可用,搶救機會非常低,因此必須跟醫師討論後才可調整藥物。 原文連結:https://knowledge.pse.is/7tq3uw 免費加入《血癌攻略》:https://lin.ee/alNODq1

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白血病/血癌

認識急性骨髓性白血病|急性白血病的成因與症狀

什麼是急性骨髓性白血病? 白血病分為急性及慢性白血病,可再細分為急性骨髓性白血病(Acute myeloid leukemia, AML)、慢性骨髓性白血病、急性淋巴性白血病和慢性淋巴性白血病。   急性骨髓性白血病簡稱AML,誠如其名,是一種病程惡化快速、與骨髓相關的血液疾病。這種血癌沒有所謂「早期」、「晚期」之分,因為發育不成熟的血球細胞會隨血液循環到全身,所以發病一開始就是全身性疾病。 骨髓有癌細胞,會直接影響正常白血球、紅血球和血小板的數量和功能,而出現症狀,因此急性骨髓性白血病病友必須盡快接受治療,否則短時間內就會出現嚴重併發症,甚至死亡,有鑒於此,急性骨髓性白血病被視為最難纏的血癌之一。 常見的患者?罹病原因? 急性骨髓性白血病為我國最常見的成人血癌,每年約新增750至800個案例,好發年齡以65歲以上為主,但也有不少的年輕患者。隨著年紀增加發生率愈高,但年齡愈大治療效果卻愈差。 這個疾病已知是骨髓細胞的染色體變異或基因異常所導致,但多數人找不到造成這些變化的明確病因,少部分可能與環境暴露或藥物使用有關,例如長時間接觸有機化學溶劑、大量輻射或曾接觸化學藥物或放射治療的病史等。 急性骨髓性白血病影響全身性的血液功能? 骨髓是人體製造血球的主要器官,可以製造出紅血球、白血球、血小板等以維持人體正常的運作。急性骨髓性白血病發病後,因為不正常的血球大量製造,導致以下症狀: 不足夠的紅血球→容易貧血、疲勞、四肢無力、頭暈、爬樓梯會喘等。 不足夠的正常白血球→免疫功能下降,容易引發不明原因發燒或難以控制的感染。 不足夠的血小板→凝血功能降低,容易出血不止、皮膚瘀青等。 除了造成患者生理機能快速衰退外,過多的血球也可能造成過濾血液的脾臟出現腫大的症狀。 病患常出現哪些症狀?診斷方式? 若持續性出現以下數種症狀,應提高警覺進一步就醫,有可能是急性骨髓性白血病作祟。 臉色蒼白疲倦 不明原因發燒 瘀青出血 骨頭疼痛 一旦有疑似症狀,建議應至醫院血液科進行血液檢查,檢查白血球、血紅素和血小板之數目及分類,有需要者須進一步透過骨髓穿刺切片檢查來確診,以掌握黃金治療時機。 想了解更多AML的相關資訊,歡迎參考《急性骨髓性白血病衛教繪本》! (圖文授權:中華民國血液病學會)


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認識急性骨髓性白血病|急性白血病的治療方式

急性骨髓性白血病治療篇 過往治療瓶頸 過去的治療以化學治療及骨髓移植為主,然而,許多年長病患因為共病較多、身體機能退化,較難接受標準的化學治療,只能不停嘗試低劑量化療藥物或去甲基化藥物,但多數病患成效不彰。部分甚至僅能接受輸血治療控制症狀。因為無法有效控制血癌細胞,因此存活期較短,平均約僅有三個月的存活期。 過往急性骨髓性白血病的藥物選擇較少,因而患者無法以精準治療對症下藥,僅能透過化學治療控制病情。然而,化療讓許多患者聞之喪膽, 部分患者因恐懼化療所產生的副作用,選擇放棄正規治療,甚至採納另類療法。 積極採納正規治療的年輕癌友,雖然有7~8成可達到緩解, 但其中約有5成的患者會復發,此外,在療程中癌友也可能出現併發症,不得不降低治療強度或更換化療藥物。 現今及未來治療趨勢 自2017年起已有8款急性骨髓性白血病的標靶藥物於各國上市,我國急性骨髓性白血病的治療也終於有機會進入精準治療時代。隨著治療藥物逐漸多元,醫師將有更多治療武器,針對不同基因變異型的癌友訂定個人化療程。 近年來基因檢測技術日益普遍,醫師也可透過基因檢測確認癌友突變的基因型,藉此將癌友分為高、中、低三種風險別,並針對不同突變基因投以對應、適合的標靶藥。 過往65歲以上的患者,因為無法耐受高強度化療藥物的治療,難以接受標準的療程,然而,透過標靶治療,不僅存活期可提升大幅提升,生活品質也能維持。 目前的難題主要是這些藥物非常昂貴,目前在台灣僅有一種已取得健保給付,所以病患的經濟負擔會很重。 病友族群分類與治療方式 年輕的癌友→傳統上以高強度化療藥物為主,原因是這些血液中壞的細胞生長很快,多數病友初期對於化療藥物的反應很好,然而卻約有一半的癌友會復發, 治療仍有進步空間。其中,若帶有 FLT3 基因變異的病患,若能合併標靶藥物使用,將可明顯改善預後。 高齡或年輕但具有嚴重共病的癌友→可透過BCL-2抑制劑合併低強度化療藥物或去甲基化藥物促進癌細胞凋亡,讓癌細胞自我毀滅,進而達到抗癌的效果。經臨床數據顯示,70%年長且不適合化療者在接受標靶治療後,兩個月內血球值恢復正常,其中有一半病患一年內沒有復發。 FLT3基因屬陽性的患者 → 約25至30%的病友屬於FLT3基因突變,可透過健保給付的FLT3抑制劑搭配化學治療,消滅過多的白血球細胞並恢復正常血球細胞數量;約10%的病友屬IDH1與IDH2突變,可使用對應的IDH1與IDH2的抑制劑。 想了解更多AML的相關資訊,歡迎參考《急性骨髓性白血病衛教繪本》! (圖文授權:中華民國血液病學會)


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認識急性骨髓性白血病|日常照護篇

確診急性骨髓性白血病,我該如何積極治療? 今日針對急性骨髓性白血病的治療已趨近多元,且未來可望有更多藥物上市,民眾確診後不需過於恐慌,應積極遵照醫囑、採納正規治療。且因急性骨髓性白血病的病程惡化迅速、癌細胞成長速度驚人,若因恐懼而放棄標準治療或聽從另類療法,反而得不償失,錯失黃金治療期,未來疾病控制更困難。 抗癌期間總是感到焦慮該如何是好? 俗話說的好,知己知彼、百戰百勝,許多時候的恐懼感來自於對事物的不了解,建議可以透過主動了解疾病,或是與醫師討論療程等方式,知悉自己面對的疾病及已有的治療資源,藉此讓自己更加安心。此外,也告訴各位癌友們,抗癌的路途你們並不孤單,除了醫院所設立的病友團體外,亦有社團法人台灣髓緣之友協會等民間機構資源能提供協助,透過參加病友團體、認識其他病友,有望藉著分享抗癌心路歷程的方式減輕抗病焦慮感。 治療期間出現副作用,我該如何是好? 所有的藥物治療都可能有副作用產生,癌友可主動向醫師反應副作用的狀況,醫師可依症狀選擇對應的藥物以緩解副作用。 以下也提供常見副作用的日常照顧小原則: 噁心、嘔吐→可透過少量多餐的飲食方式減少噁心感,也請避免短時間內快速飲用大量水、飲料。 腹瀉→建議改變飲食習慣,以清淡、少量為飲食原則,此外,也應避免高纖維的食物。 便秘→建議多攝取水分,並多吃水果以及蔬菜等高纖食物,若症狀無法改善,亦可在醫囑下服用藥物軟便劑。 平常該吃什麼才能讓身體更健康? 癌友在抗癌期間,飲食務必要均衡營養。許多人在抗癌期間總是感到食慾不振,此時建議可以吃一些自己喜歡且健康的食物,增加進食的慾望。許多癌友治療期間容易面臨血球低下的狀況,建議可以適度補充一些肉類、優質高蛋白等,讓營養狀況更均衡,血球生成效率更好。 想了解更多AML的相關資訊,歡迎參考《急性骨髓性白血病衛教繪本》! (圖文授權:中華民國血液病學會)


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認識急性骨髓性白血病|AML的原因、症狀、治療及存活率

根據衛生福利部111年癌症登記報告,全台有2,871位白血病案例,其中以急性骨髓性白血病(Acute Myeloid Leukemia,簡稱AML)比例最高達31%;急性骨髓性白血病也是台灣最常見的成人血癌,每年約新增950至1000個案例。以下《Hello醫師》將向您說明急性骨髓性白血病的原因、症狀,以及相關的診斷與治療方法。 什麼是急性骨髓性白血病 急性骨髓性白血病(AML)是一種病程惡化快速、與骨髓相關的血液癌症,因不成熟的血球細胞在骨髓中大量增生,並隨血液循環影響全身。此疾病無「早期」、「晚期」之分,發病即為全身性問題,會直接干擾正常白血球、紅血球和血小板功能,若未及時治療可能短時間內引發嚴重併發症甚至死亡,被視為最難纏的血癌之一。 根據研究顯示,隨著國人高齡化趨勢,AML發生率逐年攀升,甚至在50至59歲中壯年族群的發生率也顯著上升。 急性骨髓性白血病的原因 AML主要由骨髓細胞的染色體變異或基因異常導致,但多數患者無明確病因。少數可能與環境暴露相關,例如長期接觸有機化學溶劑、高劑量輻射,或曾接受化學藥物、放射治療。好發於65歲以上族群,但年輕患者亦不少見;隨年齡增長風險愈高,且治療效果通常愈差。 急性骨髓性白血病的成因主要分為以下3點: 由慢性骨髓性白血病(Chronic myeloid leukemia)發展而成。 部分AML患者有FLT3、c-KIT和RAS等基因突變型態,可能是染色體易位(轉位)、缺失、倒位或重複所致。 其他致癌因素,例如長期接觸苯這類化學物質、抽菸、白血病家族史、暴露於輻射環境、遺傳疾病(如唐氏症)及病毒感染(如HTLV-1)等。 急性骨髓性白血病的4大症狀 一般白血病的常見症狀包含發燒、夜間盜汗、食慾減低和莫名的體重下降等,不過AML的疾病進程較快,通常會有以下4種常見症狀: 臉色蒼白疲倦 不明原因發燒 未碰撞卻有瘀青出血 骨骼疼痛 症狀的變化主要和以下3點有關: 紅血球不足:患者有貧血、臉色蒼白、頭暈、呼吸困難或活動易喘、頭痛及疲勞等症狀。 正常白血球不足:AML患者體內雖有大量未成熟白血球,但因不具備正常白血球的功能,患者免疫力下降且容易一再發生感染或發燒。 血小板不足:患者的凝血功能下降,容易出血不止、皮膚瘀青,例如:牙齦流血、流鼻血、皮膚有點狀或塊狀出血。 中華民國血液病學會理事長柯博升醫師指出,AML症狀因不具特異性,易被民眾誤認為貧血、感冒,延誤就醫時機,導致多數患者就診時有生命危險。提醒大家若出現不明原因疲勞、骨骼疼痛、發燒等症狀,應儘早就醫檢查。 急性骨髓性白血病的診斷 常規血液檢查(Complete blood count, CBC)可提供紅血球、白血球和血小板的數值,若懷疑是白血病,則會進一步利用骨髓穿刺,抽取極少量骨髓液做抹片檢查,觀察血球的分化情形,以便判定是何種白血病與擬定未來的治療策略。 由於AML是因為芽細胞異常增生,通常可在健康檢查或其他需要抽血的情況下被檢測出來。 疑似症狀者需至血液科進行: 血液檢查:評估白血球、血紅素、血小板數目及分類。 骨髓穿刺切片:確診並掌握癌細胞特性,為黃金治療期關鍵步驟。 急性骨髓性白血病的分類 雖然白血病不像其他癌症可根據腫瘤大小、擴散狀況來分期,但可依據不同染色體變異與細胞分化,分成以下8種類型: M0:急性未分化骨髓母細胞白血病 M1:急性未成熟骨髓芽球性白血病 M2:急性成熟骨髓芽球性白血病 M3:急性前骨髓細胞性白血病(APL) M4:急性骨髓單核球性白血病 M5:急性單核球性白血病 M6:急性紅血球性白血病 M7:急性巨核細胞性白血病 基於以上基礎,世界衛生組織(WHO)更進一步做出更完整7種分類。 (完整分類請參考:急性骨髓性白血病衛教繪本) 健保部分給付NGS「次世代基因定序檢測」 自2024年5月起,健保已開始部分給付NGS基因檢測費用,幫助醫療團隊掌握AML病患的基因變異,進而規劃最合適的個人化治療方案。醫界期望未來能擴大給付範圍與適用族群,提升精準醫療的普及性。 急性骨髓性白血病的治療 AML患者以化療作為治療主軸,依序為「誘導」、「鞏固」、「維持」,一開始會先採用7+3療程:注射Ara-C藥物7天加上Idarubicin或Daunomycin注射3天,約7成的病人會獲得改善。 癌細胞數量大幅減少後,病人的症狀會得到緩解,不過仍須繼續接受鞏固化療,以2+5療程(為7+3的減量版)避免血癌復發。若能進行骨髓移植(幹細胞移植),就能提高急性骨髓性白血病的治癒率;患者可能需服用免疫抑制劑來減低排斥反應。接受骨髓移植前或鞏固治療後,患者會視情況進行維持性化療。 傳統治療:高強度化療、骨髓移植(年輕患者適用,7~8成可緩解,但約半數復發)。 標靶藥物(2017年後陸續上市): FLT3抑制劑:針對FLT3基因突變(25~30%患者),搭配化療。 IDH1/IDH2抑制劑:針對IDH突變(約10%患者)。 BCL-2抑制劑:合併低強度化療,適用高齡或共病患者,70%年長者血球恢復正常。 挑戰:多數標靶藥物昂貴,僅少數獲健保給付。 M3 AML治癒率高 值得一提的是,急性前骨髓細胞性白血病(簡稱APL或AMPL)的病人,在接受分化誘導治療時,可選擇使用ATRA全反式維甲酸(或稱全反式維生素A酸),搭配三氧化二砷(俗稱砒霜)。高達9成患者會出現緩解,缺點是只要停藥便容易復發,因此也有療程是在初期以全反式A酸治療,隨後再使用傳統化學療法降低復發率。 急性骨髓性白血病的治療方針也須視患者年齡而定,年輕患者較適合比較積極的治療方式,以痊癒作為目標;老年人主要在控制症狀、改善生活品質。 急性骨髓性白血病的預後和存活率 急性骨髓性白血病屬於緩解率佳的血癌類型。基本上,接受誘導治療的AML患者,有60~70%機率可完全緩解;接受化療的3年存活率約30%;自體骨髓移植的五年存活率約35%~40%,若接受親屬骨髓移植,五年存活率可達5成以上。 標靶藥物提升高齡患者存活率 部份急性骨髓性白血病患者並未接受治療,這可能是因為患者認為白血病的治癒率不高,因此拒絕治療,也可能因病情快速發展,在接受治療前離世;若未接受適當治療,AML患者的平均存活期通常僅有數個月。 過去急性骨髓性白血病除了化療與骨髓移植外,幾乎沒有其他治療選擇,然而高強度的化學治療往往對高齡病患造成威脅,65歲以上或體弱患者過去因無法承受高強度化療,存活期平均僅3個月,因此有時可能會採取緩和性治療的方式,減少癌友的痛苦。 然而目前已有不少標靶藥物(如:BCL-2抑制劑)合併低強度治療,存活期大幅提升,且生活品質改善,半數患者甚至一年內未復發。 醫界籲正視三大治療挑戰 推動AML精準醫療落實 急性骨髓性白血病的治療雖持續進步,但仍面臨三項關鍵挑戰: NGS檢測健保給付限制基因檢測可協助釐清突變類型並擬定個人化治療方案,然而目前健保僅部分給付NGS(次世代定序)項目,病患常需自費負擔差額,影響檢測意願與普及程度,尤其對經濟條件較弱勢者更具挑戰。 標靶藥物與創新治療給付條件嚴格雖已有多款標靶藥物問世,針對特定基因突變的AML患者提供治療新選擇,但因健保核准條件嚴謹與療程限制,部分患者即使符合治療指標,仍可能因條件不符或療程限制而無法持續用藥,進而影響治療穩定性。 創新藥物接軌國際進度較緩多項國際已上市的創新治療在台仍處於申請或審查階段,因藥物引進與健保核准流程耗時,加上審查進度不透明,恐使病友錯過黃金治療時機,無法即時取得適切藥物。 醫界與病友團體期盼政府能持續檢視現行制度,提升檢測與藥物的可近性,進一步落實個人化、精準化的AML治療目標。 想了解更多AML的資訊,歡迎參考《急性骨髓性白血病衛教繪本》! (圖片授權:Shutterstock)


白血病/血癌

白血病症狀與前兆全解析:從血癌成因、急性與慢性存活率到治療

白血病初期症狀往往不明顯,常被誤認為只是感冒或貧血症狀,因此容易被忽略;白血病(血癌)也是在影劇作品中常出現的疾病,因此大眾對於白血病的認知,常停留在罹患絕症、蒼白虛弱的主角形象,不過,隨著醫學進展,過去難以治療的白血病,有了更多「逆轉勝」的可能;許多名人如沈玉琳、高凌風、插畫家幾米都是白血病友。 根據衛福部最新111年癌症登記報告顯示,白血病新診斷病例佔所有惡性腫瘤的2.2%,等同於每百名癌友中約有2人受血癌威脅,發生率在男性癌症中位居第9名,女性則排名第11位;以下《Hello醫師》將為您詳細介紹白血病的症狀、原因、分類、存活率與治療方式。 什麼是白血病? 白血病(Leukemia)又稱血癌,是一種發生於骨髓白血球的異常增生現象。人體的骨髓是造血細胞的家,我們體內的血小板、紅血球和白血球都在這裡,經由造血細胞的轉化,待發育成熟,便進入血液系統當中。 當骨髓發生癌化,帶癌細胞的異常白血球因此大量增生,失去正常血球細胞應有的分化能力及老化死亡現象。在癌化白血球不斷分裂,無視甚至取代正常細胞成長的情況下,便會壓縮正常其他細胞與骨髓的空間,使人體造血功能下降,導致血小板與紅血球量不足而引發症狀。 白血病症狀與前兆 白血病的症狀因類型(急性或慢性)及年齡而異,初期可能僅有疲倦等不明顯症狀,容易與一般貧血或感冒混淆。其中,急性白血病通常發病又快又猛,且早期沒有明顯前兆;慢性白血病則可能潛伏數月甚至數年,多是透過血液檢查才發現異常。 然而,無論屬於哪種類型,一旦出現貧血、反覆感染、異常出血這三大警訊,都可能是白血病的前兆,務必提高警覺及早就醫! 急性白血病症狀 急性白血病初期症狀並不明顯,但病程進展快速。中華民國血液病學會理事長柯博升醫師指出,因AML(急性骨髓性白血病)症狀不具特異性,常被誤認為貧血或感冒,導致許多患者延誤就醫,就診時已危及生命。提醒民眾,若出現不明原因的疲勞、骨骼疼痛或發燒等症狀,應盡早就醫檢查。以下是急性白血病的主要症狀和可能侵犯器官的跡象: 1. 主要症狀: 貧血相關:臉色蒼白、易疲倦、活動喘促。 出血傾向:容易瘀青或出血。其他症狀包括:皮膚紫斑、點狀出血、牙齦出血,女性可能出現經血不止。 反覆發燒:不明原因持續性發燒,且因正常白血球不足導致反覆感染。 2. 其他症狀、器官侵犯跡象: 淋巴結腫大:常見於頸部、腋下。 脾臟腫大:左上腹悶脹感。 兒童骨痛:好發於腿骨或胸骨,易被誤認為生長痛。 慢性白血病症狀 慢性白血病可分為慢性骨髓性白血病和慢性淋巴球性白血病,兩者在病程進展上都可能出現肝脾與淋巴結腫大的症狀;雖然初期症狀可能不明顯,但隨著病情的發展,患者會開始出現如疲倦、發燒等非特異性的症狀。 早期症狀不明顯:多數患者透過常規血液檢查發現白血球數值異常。 進展期症狀:夜間盜汗、體重減輕、左上腹不適(脾臟腫大)。 特殊族群差異 老年人:可能出現「泛血球貧血症」(紅血球、白血球、血小板全數減少),併發嚴重感染或內出血風險較高。 診斷關鍵:血液抹片檢出大量「不成熟血芽細胞」,骨髓檢查確認癌細胞浸潤程度。 白血病的發生原因 白血病可能有多重成因,台灣癌症基金會也提醒:若抽血發現白血球或其它血球數目異常增加或減少,且原因不明者,應到血液專科門診做更詳細的檢查。目前血癌已知致病原因包括以下3大類: 基因變異 先天基因異常(如唐氏症)或後天突變,可能啟動致癌基因。 慢性骨髓性白血病患者常見「費城染色體」異常。 環境暴露 長期接觸輻射線(如核災環境)、化學物質(苯類溶劑)。 病毒感染(如HTLV-I病毒與成人T細胞白血病相關)。 遺傳影響 特定基因較容易誘發血球癌化,因此有家族病史者風險較高。 急性與慢性白血病分類 白血病所導致的異常白血球增生,可依據癌細胞成熟度以及病程速度,分為急性與慢性白血病,並根據細胞分化的來源與型態分為4大類別: 急性骨髓性白血病(Acute myeloid leukemia,簡稱AML) 急性淋巴性白血病(Acute lymphoblastic leukemia,簡稱ALL) 慢性骨髓性白血病(Chronic myeloid leukemia,簡稱CML) 慢性淋巴性白血病(Chronic lymphoblastic leukemia,簡稱CLL) 統計發現,急性骨髓性白血病是成人最常見的血癌,台灣每年約新增950~1000人病患,伴隨高齡化趨勢,國內急性骨髓性白血病發生率逐年攀升,且50~59歲的中壯齡患者比例顯著增加。 而急性淋巴性白血病則好發於孩童身上。(推薦閱讀:最多兒童罹患的癌症!急性淋巴性白血病的成因與症狀) 白血病的治療 依病程分類:急性 vs. 慢性 急性白血病需立即介入,治療主軸為「化學治療三階段」: 誘導化療:密集4-6週療程,目標清除血液與骨髓癌細胞。 鞏固化療:消滅殘存癌細胞,降低復發風險。 維持化療(適用急性淋巴性白血病):口服藥物持續2年,定期監控療效。 慢性白血病則依病程調整: 慢性骨髓性白血病:優先使用酪胺酸激酶抑制劑(如基立克、泰息安),長期存活率達90%。 慢性淋巴性白血病:無症狀者「觀察等待」,需治療時以口服標靶藥(億珂、唯可來)為主。 依細胞類型分類:淋巴性 vs. 骨髓性 ▍急性淋巴性白血病(ALL) 兒童治療效果佳:70%以上可治癒,中樞神經預防(脊髓腔化療/顱內放療)為關鍵。 成人治療挑戰:誘導化療後需評估造血幹細胞移植,近年加入CAR-T細胞治療提升復發患者緩解率。 ▍急性骨髓性白血病(AML) 標靶藥物革新:近年AML治療不再僅侷限於化療與骨髓移植,已有三款標靶藥物(如BCL-2、FLT3抑制劑)獲得健保給付,特別適用於高齡或有基因突變的患者;其中新型口服去甲基化藥物也即將納入給付,有望延長無復發存活期。 特殊亞型突破:急性前骨髓細胞白血病(APL)搭配全反式維甲酸(ATRA),緩解率突破80%。 ▍慢性骨髓性白血病(CML) 口服標靶藥革命:基立克使慢性期患者血液緩解率近100%,新一代藥物柏萊、泰息安強化治療彈性。 停藥試驗進展:部分低風險患者可嘗試停藥,需嚴密追蹤。 ▍慢性淋巴性白血病(CLL) 精準用藥趨勢:ibrutinib阻斷癌細胞訊號傳遞,venetoclax誘導癌細胞凋亡,健保逐步納入給付。 白血病治療最新趨勢 個人化醫療:基因檢測引導標靶藥物選擇(如FLT3抑制劑、BCL-2抑制劑)。 免疫療法突破:CAR-T細胞治療用於復發/難治型急性淋巴性白血病,緩解率達80%。 口服去甲基化藥物:降低年長患者化療負擔,維持性治療效果顯著。 NGS次世代定序:台灣健保自2024年起已部分給付NGS基因檢測。然而,健保仍有檢測與藥物給付限制,部分患者即使符合條件,仍面臨自費負擔或治療中斷的困境。醫界與病友團體呼籲放寬條件、加速審核,實現真正的精準治療。 其他治療重點 兒童 vs. […]


白血病/血癌

急性淋巴性白血病的治療與診斷:兒童血癌存活率?要骨髓移植嗎?

我們常會在電影中看到血癌患者急需骨髓移植,然而,在急性淋巴性白血病(Acute lymphoblastic leukemia,簡稱 ALL)上可不見得是如此!其實ALL 與其他白血病的診斷和治療差異之大,當急性淋巴性白血病發生時,患者的預後和存活率是如何?本文將自急性淋巴性白血病的診斷、治療方式與預後為你深入介紹。 急性淋巴性白血病的診斷 由於癌化的大量淋巴芽細胞主要聚集在骨髓當中,因此要確切的診斷出患者是罹患哪種白血病,通常都得藉由骨髓穿刺得知。 醫師除了先了解患者的病史並進行理學檢查以了解是否有腹部脹大、出血等 ALL 可能導致的症狀,接著以抽血檢查確認全血細胞計數(CBC)和血液抹片檢查的結果,若當紅血球數量過低、血小板數量過低,大量未成熟白血球等狀況有異時,便會考慮進行骨髓檢查,利用骨髓穿刺針從腸骨嵴抽取少量骨髓,以檢查骨髓內的細胞分化狀況。 另外,因急性淋巴性白血病侵犯中樞神經的風險較高,醫師可能會要求疑似 ALL 患者做脊髓液檢查、即腰椎穿刺,以特殊針具從腰椎處抽取脊髓液,進一步檢查有無癌細胞存在。(延伸閱讀:癌症診斷的目的與方法:5種常見癌症診斷方式) 急性淋巴性白血病的治療方法 急性淋巴性白血病的治療與其他血癌類型一樣,都是以化學治療為主,以下為標準治療流程: 初期化療:大幅消滅癌細胞 第一階段為引導緩解期,為期約五週,醫師會使用 Prednisolone、Vincristine、Epirubicin(或 Idarubicin)、 L-asparaginase 等藥物,消滅患者身體中的癌細胞,並檢查患者體內的微量殘存白血病細胞數量,依據此點與是否有其他骨髓外侵犯狀況,將 ALL 患者分成:標準危險群、高危險群、最高危險群,危險度較高的患者的治療時間或藥物可能會增加,例如加上 VP-16 及 Cyclophosphamide 等藥效較強的藥物,或者有骨髓移植的必要。(推薦閱讀:最多兒童罹患的癌症!急性淋巴性白血病的成因與症狀) 鞏固治療:控制癌細胞數值 在第一階段完成後,雖然大部分的癌細胞都已經被消滅,但是仍須進行鞏固性治療,以免血癌復發,醫師會更換化療藥物,使用高劑量 MTX 或 6-mercaptopurine(6-MP) 等藥物,高危險群則會加上 Cytarabine 和 Cyclophosphamide ,而且在鞏固治療結束後,高危險群患者可能還需要進行再引導治療,基本上就是在進行一次引導緩解的療程,搭配骨髓檢測,以求癌細胞數量降到理想的數值,才能進行後續如中樞神經預防、骨髓移植等治療。 中樞神經治療:降低復發風險 如前文所述,診斷時需進行的腰椎穿刺,在引導和鞏固治療後,為了治療或預防 ALL 侵犯中樞神經,醫師會把抗癌藥物(MTX、Cytarabine、Hydrocortisone)自腰椎注射進去,融入脊髓液中以消滅可能潛藏在腦膜的癌細胞。除了腰椎注射之外,頭部的鈷六十放射線治療也具有類似效果,但因為後遺症較大,因此通常不會用於標準危險群。 定期用藥治療: 維持期需持續觀察 最後一個階段是維持期,患者需要定時接受注射或口服抗癌藥物持續兩、三年,避免潛藏的癌細胞再度復發,而這時使用的癌症藥物劑量也會減低,例如 Dexamethasone、Vincristine、6MP、 MTX 等等,但如果是最高危險群則仍須加上 VP-16、Cyclophosphamide、 Cytarabine。 新型靶向療法有望提供有效的抗白血病活性,同時降低傳統化學治療藥物的毒性。鑑於 ALL 中發生的多種分子和遺傳改變,單一藥物不太可能對所有 ALL 患者有效。由於能夠表徵每個患者白血病的免疫表型和基因型,作為個體化治療策略的一部分,靶向治療有望改善緩解和生存。 用來治療 CML 的酪胺酸激酶抑制劑已被成功用來治療 Ph 陽性 ALL,其他信號通路,如 PI3K/AKT/mTOR,也是小分子抑制有希望的目標。除了靶向細胞內途徑外,單株抗體還可識別細胞表面抗原。免疫偶聯物,例如 inotuzumab ozogamicin,與血癌細胞結合,可內化並釋放殺死癌細胞的細胞毒素。 至於 CAR-T 免疫療法則是透過患者自身的 T 細胞經過基因工程以識別白血病細胞,以誘導抗血癌免疫反應。 預防肺囊蟲肺炎併發症 化療不僅會破壞癌細胞,也會攻擊正常細胞,因此白血病友的免疫力也會隨之下降,容易發生細菌或病毒感染。其中特別危險的要屬肺囊蟲肺炎(Pneumocystis pneumonia),因此醫師可能會使用 Baktar 來預防。 急性淋巴性白血病需要骨髓移植嗎 多數兒童白血病友不需骨髓移植就有明顯的改善,但有少數患者(不超過 5%)在引導期沒有完全緩解,或是有特殊染色體突變(例如費城染色體)者,可能就需要進行骨髓移植。多數情況下,兒童白血病患只有再次復發時,才會考慮骨髓移植。 在達到完全緩解後,治療選擇包括對符合條件的患者進行鞏固和維持化療或異體幹細胞移植(Allo-SCT)。對於高危患者和復發/難治性疾病患者,Allo-SCT […]


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急性淋巴性白血病是什麼?兒童急性血癌原因與症狀

癌症位列國人十大死因之首,罹患癌症絕對是每個人最不願意發生的事,但你能想像,有些孩子在出生後不久就成為癌症病友了嗎?本文將介紹急性淋巴性白血病、亦是俗稱的血癌,帶你了解急性淋巴性白血病的成因、症狀與急性淋巴性白血病的診斷和治療方式。 急性淋巴性白血病是什麼? 急性淋巴性白血病(Acute lymphoblastic leukemia,簡稱 ALL)是最常發生的兒童癌症,發病高峰年齡為4歲,成年以後的發生率則明顯下降。 據統計,約有1/3的兒童癌症是白血病,因此也有人以兒童白血病代稱 ALL,不過兒童白血病還包含急性骨髓性白血病(Acute myeloid leukemia,簡稱 AML)和慢性骨髓性白血病(Chronic myeloid leukemia,簡稱 CML),但發生率都不及 ALL。 白血病的影響 急性淋巴性白血病對人體的影響自骨髓開始;因骨髓有著造血幹細胞,維持人體機能重要的白血球、紅血球、血小板,皆是由造血幹細胞分化而成。以 ALL 患者為例,其病變發生在由造血幹細胞分化成的淋巴母細胞(或稱淋巴芽細胞)。 在正常情況下,淋巴芽細胞會繼續分化產生自然殺手細胞(NK 細胞)、B 細胞與 T 細胞。然而 ALL 患者的淋巴芽細胞會發生癌變,導致大量的淋巴芽細胞不斷增殖,壓縮其他細胞無法正常生產,數量不足而引發症狀。 急性淋巴性白血病的原因? 如同許多癌症一樣,急性淋巴性白血病的確切原因仍是個謎,一般常見的癌症危險因子,例如抽菸、喝酒、曾接受癌症治療等,幾乎都跟兒童比較無關。(延伸閱讀:不只有菸酒!四種生活中常見一級致癌物) 「果然是血癌是遺傳造成的吧?」有些人可能會這麼認為,但其實不盡然。 部分遺傳疾病如唐氏症(Down’s syndrome)、李-佛美尼症候群(Li-Fraumeni syndrome)雖然推估是白血病的危險因子,但統計發現因遺傳疾病而導致白血病的患者仍是少數。 在 ALL 中,染色體易位或染色體數目異常可導致前體淋巴細胞發生突變,從而形成淋巴母細胞。常見的突變包括 t(12;21) 和 t(9;22),也稱為費城染色體。 目前研究可以告訴我們的是,染色體易位是許多白血病患者會發生的突變狀況。舉例來說,第 9 對和第 22 對染色體發生易位,稱為費城染色體(Philadelphia Chromosome),會生成一種稱為 BCR-ABL 的基因,有助白血病細胞生長。超過 90% 的慢性骨髓性白血病以及部分急性淋巴性白血病患者身上皆有發現費城染色體,不過大多是在成人身上才會見到。(延伸閱讀:癌症原因與風險) 急性淋巴性白血病9大症狀 兒童白血病的初期症狀跟許多兒童疾病相像,諸如食慾下降、發燒、疲倦等,容易導致誤診,不過 ALL 的病程發展很快,接下來患者可能有: 因血紅素降低而發生貧血 血小板不足而發生的現象,例如牙齦出血、流鼻血、皮下出血(皮膚會有點狀或塊狀的出血點或瘀青) 不明原因的體重減輕 骨頭或關節疼痛(延伸閱讀:小孩關節灼熱腫脹~可能就是痛風症狀) 白血病細胞侵犯到胸腺、淋巴腺、肝臟、脾臟等,引起器官腫大,比如肝、脾腫大的患者會有上腹部腫大的現象。 嚴重感染 骨髓外侵犯:癌細胞可能侵犯睪丸或中樞神經等非淋巴器官。 腫瘤溶解症候群(Tumor lysis syndrome):因白血病細胞大量崩解,造成嚴重代謝異常,通常好發於 ALL 患者。 淋巴結腫大:頸部、腋下或鼠蹊等淋巴結聚集區域會腫大變硬,但並無疼痛感。 急性白血病傾向於非特異性表現,但最常見的表現特徵包括發燒、嗜睡和出血等。肝脾腫大、淋巴結腫大和肌肉骨骼等症狀(尤其是脊柱和長骨)也可以作為診斷的線索。成人也可能有更明顯的貧血相關症狀,如呼吸急促等;或與血小板減少相關的症狀,如過度瘀傷或月經週期過多等。 (圖片授權:達志影像)

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