魚鱗癬是一種罕見疾病,病症嚴重者由於表皮角質化異常,皮膚會呈魚鱗狀脫落,因長期處於皮膚通紅的狀態,因此此症又稱穿山甲人或紅孩兒。
長期以來,魚鱗癬患者皆因皮膚嚴重乾燥、掉屑、脫皮及紅腫,受到社會以異樣眼光看待,害怕受到傳染。事實上,魚鱗癬並不會傳染,這是一種遺傳疾病。《Hello醫師》為您介紹何為魚鱗癬症,以及魚鱗癬的原因、症狀與治療。
魚鱗癬是什麼?
魚鱗癬(Ichthyosis)是一種角質化疾病,會導致皮膚乾燥、發癢、粗糙、通紅及呈現鱗片狀。目前臨床上有超過20種魚鱗癬症,主要皆為遺傳所致,但也有可能透過疾病或藥物而引起。
魚鱗癬雖無法治癒,但可透過藥物及日常照護,使病情獲得一定控制。
魚鱗癬多為遺傳所致,基因突變是主因
基因突變為魚鱗癬的主因,一般人的皮膚會不斷重複生長與脫落的代謝循環,魚鱗癬患者卻因為基因突變,導致他們的皮膚細胞出現以下異常現象:
- 皮膚生長速度比脫落速度快。
- 皮膚以正常速度生長,但以緩慢的速度脫落。
- 皮膚脫落速度比生長速度快。
魚鱗癬可藉由不同的遺傳方式患得:
- 顯性遺傳:自父母其中一方遺傳顯性的異常基因與患病,並有1/2機率遺傳給未來小孩。
- 隱性遺傳:父母並未有魚鱗癬的跡象,但各具備一個隱性的異常基因。此種情況下,小孩有1/4機率患病,或有1/2機率成為隱性基因帶原者。
- X染色體遺傳:指X染色體上出現基因突變,因此具備2條X染色體的女性較容易患病。
- 自發性突變:沒有家族病史,基因由於不明原因突變所致。
後天因素造成的魚鱗癬
後天性魚鱗癬(Acquired ichthyosis)通常於成年後發病,不會遺傳,並與下列疾病與藥物存有關聯:
疾病因素
- 甲狀腺低下
- 腎臟疾病
- 類肉瘤病(Sarcoidosis)
- 何杰金氏淋巴瘤(Hodgkin’s iymphoma)
- 癌症
- 人類免疫缺乏病毒感染(愛滋病)
藥物因素
- 菸鹼酸(Nicotinic acid)
- 卡瓦醉椒(Kava)
- 癌症標靶治療藥物(Vemurafenib、酪氨酸激酶抑制劑)
- 羥基脲(Hydroxyurea)
魚鱗癬的種類
以下為臨床上較為常見的魚鱗癬種類:
- 尋常性魚鱗癬(Ichthyosis vulgaris,屬於最為常見的魚鱗癬,佔魚鱗癬患者95%)
- 隱性X染色體魚鱗癬(Recessive X-linked ichthyosis)
- 斑色魚鱗癬(Harlequin ichthyosis)
- 層狀魚鱗癬(Lamellar ichthyosis)
- 水泡型先天性魚鱗癬狀紅皮症(Congenital ichthyosiform erythroderma)
- 表皮鬆解性魚鱗癬(Epidermolytic ichthyosis)
魚鱗癬的症狀
症狀輕微者(尋常性魚鱗癬)
- 皮膚乾燥
- 皮膚瘙癢
- 皮膚龜裂、脫屑及角質堆積
- 皮膚出現白色、灰色、棕色或深色的鱗片,外觀可能呈小片狀、大片板狀或盔甲狀
症狀嚴重者(其他罕見魚鱗癬症)
先天性魚鱗癬狀紅皮症的新生兒
新生兒出生後會呈膠膜兒(Collodion Baby)外觀,外型如同包覆著一層膨脹的肉色薄膜。待外層膠膜破裂後,嬰兒皮膚便會開始脫皮、掉屑、發紅,並因過多堅硬皮屑附著於關節處,導致行動不便。
如何治療魚鱗癬?
由於魚鱗癬無法治癒,病患需藉由藥物減輕症狀,使用各類護膚用品保養皮膚,控制病情。針對輕度、局部魚鱗癬患者,醫師可能會開立具潤膚效果之藥物,如保濕乳霜、軟膏、乳液或沐浴油,幫助維持皮膚濕度,並視病況開立去角質產品,以減少過度增生的角質。
若症狀嚴重,有疼痛與感染情形,則使用抗生素、非類固醇發炎藥及嗎啡等藥物減輕症狀。若眼瞼嚴重外翻或無眼瞼,則需以人工淚液維持眼睛滋潤。
魚鱗癬是一種相當棘手的疾病,病患及其家屬除需花費相當多的心力及金錢控制病況,亦需承受外界的異樣眼光。建議讀者得知身邊親友患有魚鱗癬,或遇到魚鱗癬患者時,可適時給予認可與關懷,魚鱗癬並不會傳染,無需對其感到害怕與擔憂。
(圖片授權:達志影像)
[embed-health-tool-bmi]