75歲的李女士因身體不適就醫，初步被診斷為流感併發肺炎，經安排住院接受高解析度電腦斷層（HRCT）檢測，才發現肺部竟已出現纖維化；醫師進一步追查病因後，診斷為乾燥症併發間質性肺病，立即轉診至免疫風濕科，針對自體免疫問題進行治療。
乾燥症是一種自體免疫疾病，病程進展緩慢，早期常見症狀為口乾、眼乾或皮膚乾等症狀，雖不影響生活，但也因此容易被輕忽；若未及時發現並治療，病情可能擴及其他器官，引發更嚴重的併發症，其中最須高度警覺的，就是「肺纖維化」。
《Hello醫師》專訪馬偕紀念醫院過敏免疫風濕科主任李惠婷醫師，帶您認識乾燥症如何影響肺部健康，解析與肺纖維化之間的關聯與常見症狀，並提醒高風險族群掌握檢測時機，及早防範！
乾燥症盛行率被低估？乾燥症為何併發肺纖維化？
自體免疫疾病是指人體免疫系統因不明原因過度活躍，錯把自身細胞當成外敵攻擊，導致多種病症，例如紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、硬皮症、皮肌炎、多發性肌炎或乾燥症等；其中，原發性乾燥症（Sjogren’s syndrome）輕則引發口乾、眼乾、皮膚乾等症狀，重則影響呼吸道，造成慢性發炎，進而併發間質性肺病（Interstitial Lung Disease，簡稱ILD），若未及時治療，便可能使肺組織變硬，演變為肺纖維化。
李惠婷醫師說明，「乾燥症初期症狀不明顯，許多患者容易忽視，導致診斷率偏低，實際盛行率也可能被低估」，若原發性乾燥症未獲及時診斷與治療，肺部組織會逐漸硬化、失去彈性，造成不可逆的傷害。
根據國外臨床研究顯示，乾燥症併發間質性肺病的發病率約10~20%，一旦進展為肺纖維化，預後將大幅惡化，五年存活時間比癌症患者短，所以又被稱為「不是肺癌的肺癌」。
「喘、咳、累」3警訊勿輕忽！提防肺纖維化風險
李惠婷醫師提醒，肺部為人體重要的氣體交換器官，「若因間質性肺病引發肺纖維化會影響氧氣供應，嚴重時甚至須仰賴呼吸器協助呼吸。」
「喘、咳、累」是肺纖維化3種常見症狀，若有類似情形，應主動就醫進行肺部檢查：
- 容易喘、呼吸不順
- 乾咳或頻繁咳嗽
- 身體疲倦
李惠婷醫師強調，有些患者初期也不見得有任何症狀，或可能出現咳嗽、發燒、胸痛或反覆感染等，因此，乾燥症患者無論有無症狀，建議都要先進行一次肺功能檢測，了解自己的肺部狀況。
李惠婷醫師說明，若進展為肺纖維化並影響肺功能，不僅影響健康，生活與睡眠品質也會受到影響。她進一步說明，有些患者因外出容易喘或疲倦，不敢輕易出遊、社交，若是仰賴呼吸器的患者，出門更是難上加難！
此外，肺功能下降也會增加感染呼吸道疾病的風險，可能需反覆住院治療；若持續惡化，還可能造成慢性缺氧，引發肺動脈高壓，產生心肺衰竭症狀，甚至死亡。
肺纖維化怎麼診斷？醫：肺功能檢查與HRCT缺一不可
間質性肺病在發展過程中，肺泡及支氣管周圍的肺部組織會逐漸受損發炎，進而被纖維組織取代，形成肺纖維化。
隨著肺部逐漸失去彈性，會影響正常的擴張與收縮功能，使氧氣與二氧化碳交換效率下降，導致呼吸困難，甚至可能進展至呼吸衰竭。
李惠婷醫師強調，越早診斷出肺纖維化，並使用抗纖維化藥物治療，能夠有效抑制肺纖維化進展速度，改善症狀、降低急性惡化與死亡風險，希望乾燥症患者能提高警覺，積極與風濕免疫科或胸腔內科醫師討論安排肺功能檢查的必要性。她也提醒，肺功能檢查攸關抗纖維化藥物的健保申請，因此每位乾燥症患者都要有一次肺功能檢查的紀錄，甚至能每3到6個月定期追蹤，才能及時掌握肺功能變化，避免延誤治療的黃金時機。
醫師通常透過以下方式判斷是否影響肺部功能：
- 肺功能檢查：觀察用力肺活量FVC值是否下降5%、一氧化碳瀰漫量DLCO下降10%。
- 聽診：聽診後背下肺葉，確認是否有異常連續性如魔鬼氈撕裂的爆裂呼吸音。
- 胸部X光檢查：觀察肺部結疤陰影的初步檢查。
- 高解析度電腦斷層檢查（HRCT）：可提供詳細肺部影像，評估纖維化面積是否超過10%。
她舉例，75歲的李女士確診乾燥症後，經免疫風濕科與胸腔科聯合評估，使用免疫製劑與抗纖維化藥物治療，目前病情已穩定控制1年以上。
「無論是早期還是晚期，只要能及早診斷與積極治療，都有機會延緩病情惡化，維持肺功能穩定。」李惠婷醫師提醒，千萬不要忽視肺功能檢查與後續追蹤。
當心肺纖維化不只乾燥症！這6類人也屬高風險族群
肺纖維化症狀不容易察覺，下列6類人有較高機率出現肺纖維化，應特別留意呼吸道症狀與肺功能變化：
- 自體免疫族群：包含類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、乾燥症、皮肌炎和硬皮症等，除皮膚表徵症狀外，內臟器官也容易有潛藏內傷。
- 55歲以上族群：年齡為肺部功能自然退化的重要風險因子，尤其男性發生率較高，若出現咳、喘或疲倦易累長達八週，更須提高警覺。
- 長期抽菸者：吸菸會造成氣道慢性發炎與肺組織損傷，是間質性肺病與肺纖維化的已知危險因子。
- 胃食道逆流患者：長期胃酸逆流可能造成微量吸入性損傷，增加肺部慢性發炎的風險，進而引發肺纖維化。
- 長時間暴露於有害物質環境者：如建築工地粉塵、工廠煙霧、石棉、金屬粉末、化學氣體等，長期吸入可能損害肺功能，並進展為肺纖維化。
- 正接受放射治療的患者：又稱放射性肺纖維化，初期接受放射治療的癌症患者，可能出現肺功能受損跡象。
李惠婷醫師強調：「肺纖維化為漸進性疾病，一旦確診，不論是否已有明顯進展，都須定期追蹤肺功能。」若再搭配聽診、X光與肺功能檢查，便能全面掌握肺部變化，及早介入治療。
乾燥症患者日常注意事項？醫：遵守3原則防止肺部惡化
乾燥症對不同器官的影響程度不一，日常照護應依症狀進行個別化管理，例如出現口乾症狀者，應減少食用乾燥類或辛辣食物，並補充足夠水分，維持良好口腔清潔；若有眼乾症狀，則應定期至眼科就醫，由專業醫師評估淚膜狀態，預防角膜損傷與潰瘍。
若乾燥症已併發肺纖維化，更須防範感染風險。李惠婷醫師提醒，「這類患者因免疫力較低，一旦感染呼吸道疾病，病情可能會快速惡化。」
她強調，患者應遵守以下3原則，才能有效降低感染與病情惡化的機會：
- 在人潮密集或密閉空間中配戴口罩
- 接種預防性疫苗
- 遵照醫囑規律使用抗纖維化藥物與免疫製劑
她也再次提醒，患者不應輕忽肺部產生併發症的可能性，只要出現輕微呼吸不適的症狀，應立即就醫，進行完整的肺部功能與影像學評估，確認是否已有肺部病變跡象。唯有及早發現、積極介入，才能避免病情進展至無法逆轉的肺纖維化階段。
