肺纖維化會好嗎？6大常見症狀恐致「菜瓜布肺」，根治唯得肺臟移植

65歲的周先生近日頻繁出現乾咳，外出散步還會感覺喘，常需要停下來休息，而體重也有下降的狀況，讓太太感到十分擔心，因此帶著周先生來到胸腔外科求診，經醫師詳細問診與理學檢查後，發現他原來是罹患「肺纖維化」。

究竟造成肺纖維化的原因為何？出現哪些症狀應提高警覺、儘早就醫？本文將一一為您解答，並簡述肺部纖維化的常見治療方式。

什麼是肺纖維化？

肺纖維化（Pulmonary fibrosis）屬於一種間質性肺病，俗稱「菜瓜布肺」。當患者長期抽菸，或者吸入環境中的金屬粉塵、木屑或有害化學氣體，就會對肺部產生嚴重傷害，使其出現急性發炎反應。

為了修復肺部傷口，肺臟便會活化結締組織中的纖維母細胞（Fibroblast），開始分泌以膠原蛋白為主體的細胞外間質蛋白（Extracellular matrix protein）。

一旦傷口修復過程中失去控制，便會導致肺部結締組織間隙及肺泡沉積過多膠原蛋白，進而破壞肺泡的正常結構，使肺部形成過多疤痕組織，亦即「肺部纖維化」，降低人體氧氣交換功能，引發呼吸困難、乾咳等症狀。（延伸閱讀：呼吸困難、不順怎麼辦？看哪科？認識原因、症狀、治療）

此外，肺纖維化也會讓肺臟從原來柔軟、細緻且充滿彈性的海綿狀態，逐漸惡化成一塊菜瓜布般粗硬的模樣，即便經過治療也難以完全復原。

造成肺纖維化的原因有哪些？

目前已知恐誘發肺纖維化的成因，包括抽菸、長期吸入有害化學氣體或溶劑、吸入石綿、矽、煤灰、服用藥物或接受腫瘤化學治療、接受放射線治療、患有肺部感染（尤其是肺結核）、自體免疫疾病等，皆為誘發肺纖維化的原因，又以50~60歲年長者為好發族群。（延伸閱讀：無法治癒的疾病！矽肺病的原因與預防）

另外，少數新冠肺炎中、重症患者亦可能於痊癒後出現肺部纖維化的現象。

肺纖維化6大常見症狀、4大併發症

如果是輕微的肺纖維化，通常不會出現任何症狀，但若纖維化仍持續進行，即可能引發以下6種肺纖維化常見症狀：

• 乾咳
• 呼吸短而淺
• 呼吸困難（尤其是在運動中或運動後不久）
• 疲勞
• 不明原因的體重下降
• 低血氧

肺纖維化4種併發症

• 呼吸衰竭
• 氣胸
• 肺癌
• 肺動脈壓力增高導致右心衰竭

何時就醫？如何診斷肺纖維化？

若出現上述症狀，請立即至胸腔外科接受檢查，確認是否有肺纖維化的情形。醫師一開始可能會先詢問患者是否有相關病史或職業史，並觀察有無上述症狀，同時進行理學檢查，以有效排除其他種類的間質性肺病。

根據醫師的初步判斷，之後會再經由血液檢查、肺部X光檢查、肺功能測試、脈搏血氧飽和度、動脈血氧測試、運動心電圖等方式，協助醫師為患者進一步診斷。

肺纖維化不能逆轉！可靠2方法改善肺部纖維化

由於肺纖維化屬於「不可逆」的變化，肺纖維化主要透過支持性療法或藥物加以治療，用以減緩肺纖維化的病情進展，改善患者生活品質，但無法有效根治，治療簡介如下：

1. 支持性療法

• 氧氣治療：透過氧氣治療，可維持肺纖維化患者的體能活動，減緩缺氧所致的續發性肺高壓。
• 肺部復健運動：進行肺部復健運動不僅能協助胸廓內氣體流通，改善體內氣體交換、提升運動耐受性，還能促進動脈氧合作用，減輕呼吸困難的症狀，有效延緩肺功能退化。（延伸閱讀：腹式呼吸提升肺功能！肺部復健6要項）
• 施打疫苗：由於肺纖維化患者的肺功能已經下降，遭受病菌感染引發肺炎的機率與風險皆比常人高出許多，因此建議定期接種流感疫苗與肺炎鏈球菌疫苗，保障肺部健康。

2. 藥物治療

肺纖維化初期症狀不明顯，並無有效治療方式，醫師可能會採用類固醇、化痰藥、抗凝血劑及免疫抑制劑等藥物，為患者減緩不適，但治療成效普遍不佳。

肺移植是根治肺纖維化的唯一方法

肺臟移植是肺纖維化的最後一線治療選項，當患者經上述治療後，皆無減緩病況惡化的療效時，才可接受肺移植。接受肺移植的患者會經外科手術將體內已失去作用的肺臟，置換為捐贈者的肺臟，以恢復其正常肺功能。

目前肺臟移植手術仍需經健保署審核後才可進行，病患須先進入等待名單後，當有適當的捐贈者出現，經配對成功，才可進行肺臟移植，有效根治肺部纖維化。（點此了解更多器官移植資訊）

（圖片授權：達志影像）