根據衛生福利部111年癌症登記報告，全台有2,871位白血病案例，其中以急性骨髓性白血病（Acute Myeloid Leukemia，簡稱AML）比例最高達31%；急性骨髓性白血病也是台灣最常見的成人血癌，每年約新增750至800個案例。以下《Hello醫師》將向您說明急性骨髓性白血病的原因、症狀，以及相關的診斷與治療方法。
什麼是急性骨髓性白血病
急性骨髓性白血病（AML）是一種病程惡化快速、與骨髓相關的血液癌症，因不成熟的血球細胞在骨髓中大量增生，並隨血液循環影響全身。此疾病無「早期」、「晚期」之分，發病即為全身性問題，會直接干擾正常白血球、紅血球和血小板功能，若未及時治療可能短時間內引發嚴重併發症甚至死亡，被視為最難纏的血癌之一。
急性骨髓性白血病的原因
AML主要由骨髓細胞的染色體變異或基因異常導致，但多數患者無明確病因。少數可能與環境暴露相關，例如長期接觸有機化學溶劑、高劑量輻射，或曾接受化學藥物、放射治療。好發於65歲以上族群，但年輕患者亦不少見；隨年齡增長風險愈高，且治療效果通常愈差。
急性骨髓性白血病的原因主要分為以下3點：
- 由慢性骨髓性白血病（Chronic myeloid leukemia）發展而成。
- 部分AML患者有FLT3、c-KIT和RAS等基因突變型態，可能是染色體易位（轉位）、缺失、倒位或重複所致。
- 其他致癌因素，例如長期接觸苯這類化學物質、抽菸、白血病家族史、暴露於輻射環境、遺傳疾病（如唐氏症）及病毒感染（如HTLV-1）等。
急性骨髓性白血病的分類
雖然白血病不像其他癌症可根據腫瘤大小、擴散狀況來分期，但可依據不同染色體變異與細胞分化，分成以下8種類型：
- M0：急性未分化骨髓母細胞白血病
- M1：急性未成熟骨髓芽球性白血病
- M2：急性成熟骨髓芽球性白血病
- M3：急性前骨髓細胞性白血病（APL）
- M4：急性骨髓單核球性白血病
- M5：急性單核球性白血病
- M6：急性紅血球性白血病
- M7：急性巨核細胞性白血病
基於以上基礎，世界衛生組織（WHO）更進一步做出更完整7種分類。
（完整分類請參考：急性骨髓性白血病衛教繪本） 急性骨髓性白血病的症狀
白血病的常見症狀包含發燒、夜間盜汗、食慾減低和莫名的體重下降等，不過AML患者的疾病進程通常較快，有利於患者早期發現，其症狀的變化主要和以下3點有關：
- 紅血球不足：患者有貧血、臉色蒼白、頭暈、呼吸困難或活動易喘、頭痛及疲勞等症狀。
- 正常白血球不足：AML患者體內雖有大量未成熟白血球，但因不具備正常白血球的功能，患者免疫力下降且容易一再發生感染或發燒。
- 血小板不足：患者的凝血功能下降，容易出血不止、皮膚瘀青，例如：牙齦流血、流鼻血、皮膚有點狀或塊狀出血。
患者還可能會有骨頭或關節疼痛，像慢性骨髓性白血病患者，因白血球不正常積聚在肝或脾臟，導致腹脹。
在罕見的情況下，大量的不正常白血球還可能會堵塞血管，若發生於肺部就會引起呼吸困難；若是眼部則會影響視力。
急性骨髓性白血病的診斷
常規血液檢查（Complete blood count, CBC）可提供紅血球、白血球和血小板的數值，若懷疑是白血病，則會進一步利用骨髓穿刺，抽取極少量骨髓液做抹片檢查，觀察血球的分化情形，以便判定是何種白血病與擬定未來的治療策略。
由於AML是因為芽細胞異常增生，經常可在健康檢查或其他需要抽血的情況下被檢測出來。
疑似症狀者需至血液科進行：
- 血液檢查：評估白血球、血紅素、血小板數目及分類。
- 骨髓穿刺切片：確診並掌握癌細胞特性，為黃金治療期關鍵步驟。
急性骨髓性白血病的治療
AML患者以化療作為治療主軸，依序為「誘導」、「鞏固」、「維持」，一開始會先採用7+3療程：注射Ara-C藥物7天加上Idarubicin或Daunomycin注射3天，約7成的病人會獲得改善。
癌細胞數量大幅減少後，病人的症狀會得到緩解，不過仍須繼續接受鞏固化療，以2+5療程（為7+3的減量版）避免血癌復發。若能進行骨髓移植（幹細胞移植），就能提高急性骨髓性白血病的治癒率；患者可能需服用免疫抑制劑來減低排斥反應。接受骨髓移植前或鞏固治療後，患者會視情況進行維持性化療。
- 傳統治療：高強度化療、骨髓移植（年輕患者適用，7~8成可緩解，但約半數復發）。
- 標靶藥物（2017年後陸續上市）：
- FLT3抑制劑：針對FLT3基因突變（25~30%患者），搭配化療。
- IDH1/IDH2抑制劑：針對IDH突變（約10%患者）。
- BCL-2抑制劑：合併低強度化療，適用高齡或共病患者，70%年長者血球恢復正常。
- 挑戰：多數標靶藥物昂貴，僅少數獲健保給付。
M3 AML治癒率高
值得一提的是，急性前骨髓細胞性白血病（簡稱APL或AMPL）的病人，在接受分化誘導治療時，可選擇使用ATRA全反式維甲酸（或稱全反式維生素A酸），搭配三氧化二砷（俗稱砒霜）。高達9成患者會出現緩解，缺點是只要停藥便容易復發，因此也有療程是在初期以全反式A酸治療，隨後再使用傳統化學療法降低復發率。
急性骨髓性白血病的治療方針也須視患者年齡而定，年輕患者較適合比較積極的治療方式，以痊癒作為目標；老年人主要在控制症狀、改善生活品質。
急性骨髓性白血病的預後和存活率
急性骨髓性白血病屬於緩解率佳的血癌類型。基本上，接受誘導治療的AML患者，有60~70%機率可完全緩解；接受化療的3年存活率約30%；自體骨髓移植的五年存活率約35%~40%，若接受親屬骨髓移植，五年存活率可達5成以上。
標靶藥物提升高齡患者存活率
部份急性骨髓性白血病患者並未接受治療，這可能是因為患者認為白血病的治癒率不高，因此拒絕治療，也可能因病情快速發展，在接受治療前離世；若未接受適當治療，AML患者的平均存活期通常僅有數個月。
過去急性骨髓性白血病除了化療與骨髓移植外，幾乎沒有其他治療選擇，然而高強度的化學治療往往對高齡病患造成威脅，65歲以上或體弱患者過去因無法承受高強度化療，存活期平均僅3個月，因此有時可能會採取緩和性治療的方式，減少癌友的痛苦。
然而目前已有不少標靶藥物（如：BCL-2抑制劑）合併低強度治療，存活期大幅提升，且生活品質改善，半數患者甚至一年內未復發。
想了解更多AML的資訊，歡迎參考《急性骨髓性白血病衛教繪本》！
（圖片授權：Shutterstock）
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