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川崎症是什麼?醫師詳解5大診斷症狀、冠狀動脈併發與治療

【聽醫師的話】 × 黃斯煒醫師專欄

川崎症是什麼?醫師詳解5大診斷症狀、冠狀動脈併發與治療

小孩發燒好幾天,醫師說可能是「川崎症」?

小孩發燒好多天,再給醫師檢查之後,醫師會說:「依照小孩的症狀,要小心是不是川崎症,可能需要抽血檢查,甚至住院治療。」

這時爸爸媽媽常常會一頭霧水,資訊量太龐大了!什麼是川崎症?完全沒概念!這很嚴重嗎?我們該擔心嗎?可以治療嗎?為什麼要住院呀?

醫師當然會盡量用最簡短、最簡單的方式,來和爸爸媽媽說明到底什麼是「川崎症」。但「川崎症」還是稍微有些複雜,在聽完醫師說明之後,爸爸媽媽往往還是一知半解。因此,西V麵(編按:黃斯煒醫師在社群自稱「西V麵」,即CV「心臟血管內科」之中文諧音)今天整理了一些川崎症的「重點」,希望能讓爸爸媽媽更暸解這個疾病。

川崎症的診斷

由於川崎症有嚴謹的診斷準則,因此必須符合這些條件,其中一定要「發燒大於5天」,再加上下列 5 大症狀的其中 4 個:

  • 嘴唇、口腔黏膜侵犯:嘴唇乾裂、草莓舌
  • 兩側非化膿性結膜炎
  • 頸部淋巴結腫大,大於 1.5cm
  • 四肢、手掌腳掌水腫或脫皮
  • 多型性皮疹

為什麼一定要等到「發燒第五天」才能確診?

有時出現幾個川崎症症狀時,爸爸媽媽就會很擔心是不是川崎症,並問醫師說:「為什麼一定要等到五天?不能提早開始治療嗎?」

答案是:兒童會產生發燒加疹子、淋巴結腫大、結膜炎、皮膚脫皮的感染症,其實不佔少數;因此當初診斷的設計,才會一定要「發燒大於5天」。像「猩紅熱」就會產生發燒、皮疹、和口腔黏膜變化;腺病毒感染也可能會造成結膜紅腫、淋巴結腫大跟發高燒。

因此,要嚴謹地診斷川崎症,才能避免一些其實不是川崎症的疾病,被當成川崎症治療。

為什麼會發生川崎症?

經過 60 幾年的研究,川崎症確切原因,至今還是「不明」。

但目前還是認為主要跟「感染」、「免疫反應」、和「基因」有關係:

  • 與感染有關的原因之一「季節性」。以台灣來說,4~6 月是川崎症發生的高峰期。這點和病毒感染的「季節性」很相像,但目前仍未找到確切原因。
  • 診斷有川崎症的孩子,經抽血檢查研究發現,許多免疫反應的「細胞激素」都會上升,且一些免疫藥物可以治療川崎症,因此川崎症也被認為和人體的免疫反應很有關係。
  • 除此之外,川崎症在東方人,尤其日本、韓國和台灣最常見,歐美國家反而少見,因此基因也扮演很重要的角色。

川崎症可怕的地方:冠狀動脈

川崎症的本質,會在全身發生血管發炎,若血管發炎出現在眼部,就會造成眼睛紅、結膜炎;若在體表,就會出現各種奇形怪狀的疹子;若在嘴巴,就會發生嘴唇發紅、草莓舌;在手指腳趾,就會發生手腳紅腫,甚至有脫皮的情形。

除了這些我們能看見的地方,在我們身體裡看不到的血管,也會發生發炎;若冠狀動脈發生血管炎時,有些孩子的冠狀動脈就會不正常擴大,進而產生「血管瘤」。

冠狀動脈血管瘤會造成什麼樣的問題?

冠狀動脈是提供心臟血液的來源。若發生在大人或長輩,常聽到「心肌梗塞」造成「猝死」等情況,就是因為這條冠狀動脈受到阻塞,需要緊急做「心導管」把血管打通。

當孩子發生「冠狀動脈血管瘤」時,就會造成冠狀動脈發生「血栓」和「阻塞」的機率升高。

川崎症所造成的冠狀動脈瘤,也是孩子中最常見的「後天性心臟病」。

冠狀動脈異常的發生機率高嗎?

如果川崎症未接受治療的話,發生冠狀動脈異常的機率高達 15~25%。

但經過治療後,可將冠狀動脈異常的發生機率降到 4~8% 左右。

有冠狀動脈瘤怎麼辦?

冠狀動脈瘤還是有程度之分,一般根據它的大小,會分成小、中和大型的冠狀動脈瘤。

根據台大醫院林銘泰教授的研究,台灣患有川崎症的孩子,大部分還是以小型動脈瘤居多,佔了 63.8%;中型的動脈瘤也有 22.4%,大型動脈瘤僅有 13.8%。

在五年的追蹤期間,小型動脈瘤的孩子,9 成以上會恢復正常;中型動脈瘤的孩子,也有一半以上會恢復正常。

唯獨只有大型的動脈瘤不會再變小,而是一直存在;這種大型動脈瘤發生冠狀動脈阻塞、破裂的風險也是最高的。

川崎症的治療

在孩子開始出現症狀後,在7~10 天內使用免疫球蛋白治療川崎症,可以有效降低未來發生冠狀動脈瘤的機率。

因此,對於川崎症孩子的治療,大多會等到發燒滿五天、確立診斷之後,開始給予免疫球蛋白治療。

除此之外,這些川崎症的孩子都必須使用阿斯匹靈,避免血栓產生,一般情況下,直到孩子燒退、出院之後,都還是需要繼續使用;後續追蹤時,如果沒有「冠狀動脈瘤」的情形發生,醫師就會根據孩子的狀況停藥。

哪些小孩容易發生川崎症呢?

  • 川崎症大多發生在 5 歲以下的孩子,根據研究,約有80~90% 的孩子是 5 歲以下發生。
  • 男生較多,是女生的 1.5 倍。
  • 川崎症東方人較多,尤其日本、韓國和台灣最多,並逐年增加當中。
  • 台灣小於 5 歲的孩子中,每 10 萬名兒童中,有 69 位會得到川崎症。

有關其他川崎症的問題

上述內容是針對爸爸媽媽最常見的川崎症的疑問來做解答。

其實,川崎症還有很多其他細部的內容,不是一時半刻可以講完。例如:有沒有可能孩子明明是川崎症,但卻沒有符合診斷條件?

有的,這種狀況被稱作「不完全川崎症」或是「非典型川崎症」,這就需要有經驗的醫師仔細判斷,才能作出診斷!

還有,有沒有人使用免疫球蛋白之後,還是持續發燒,那要怎麼辦?這些更細部的內容,我們之後有機會再來慢慢聊。

川崎症的重點整理

  • 川崎症是全身性血管發炎的疾病,在台灣不算少見,尤其容易發生在 5 歲的孩子。
  • 主要特色是發燒時間會超過五天,合併全身的症狀。
  • 川崎症最讓人擔心的事情,是會影響到心臟的冠狀動脈,造成冠狀動脈血管瘤的後遺症。
  • 如果不治療,未來發生血管瘤的機會高達 15~25%。
  • 但在經過治療後,可將血管瘤機率下降到 4~8%。
  • 發生動脈瘤先別驚慌!只要不是「大型」動脈瘤,有高機率在追蹤過程中漸漸縮小。

川崎症的歷史

要講到川崎症,一定要提到川崎富作教授,我們所說的「川崎症」,就是由這位日本的小兒科專家所發現的。

距今 60 年前,川崎教授當時發現了一個奇怪的疾病,小孩子沒來由的發燒十幾天,身上長著奇怪的疹子,嘴巴很紅,兩隻眼睛結膜也都發紅,手指腳趾發生奇怪的脫皮,脖子淋巴結也異常腫大。

當時川崎教授不曉得這孩子是怎麼回事。但住院幾天之後,孩子症狀都慢慢消失了,後續也沒有特殊的後遺症。

川崎教授當時在例行會議上,和其他兒科醫師討論,大家也都覺得可能是非典型的猩紅熱、或是其他藥物過敏的症狀。這件事情當時就這麼結束。

事隔一年後,當川崎教授在急診看到另一個敗血症的孩子,看起來就和去年他治療的孩子症狀一模一樣!

當時川崎教授才開始覺得:「這會不會是一個新的疾病,過去從來沒有人發現?」

就在 1962 年那一年,川崎教授陸續治療了好幾個類似症狀的孩子。當治療到第 7 位孩子時,他將這 7 個孩子的症狀、治療過程加以整理,在學會上發表研究報告,但當時還是沒有引起注意,當時大家僅覺得是少數個案報告而已。

但川崎教授當然沒有放棄,在後來的 4 年期間,他繼續持續治療這些孩子,在 4 年間發現了共有 50 位相同症狀的孩子。他將這些孩子的症狀加以整理,並且認為這是一個全新的疾病,命名為「黏膜皮膚淋巴腺症候群」(Acute Febrile Mucocutaneous Lymph Node Syndrome)。

這時川崎教授的發現就引起大家注意了,日本的小兒科醫師們發現,川崎教授說的可能是真的,真的有這麼一個特殊的疾病存在孩子身邊,但他們都沒有發現。

後來有類似症狀的孩子猝死,病理解剖發現他們都有「冠狀動脈血管瘤」,才建立起川崎症與冠狀動脈併發的關聯。直到 1976 年,心臟超音波普及,才有更即時的診斷與追蹤。

最終,由於川崎教授對這疾病貢獻極大,醫學界也習慣稱之為 Kawasaki Disease。

(圖片授權:Shutterstock)

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Hello 醫師並不提供醫療建議、診斷或治療。

現行版本

2025/07/11

Written by 黃斯煒醫師

周士閔 更新


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文:黃斯煒醫師 · 兒科 · 萬芳醫院 · 更新日期:2025/07/11

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