【聽醫師的話】 × 黃斯煒醫師專欄
小孩發燒好幾天，醫師說可能是「川崎症」？
小孩發燒好多天，再給醫師檢查之後，醫師會說：「依照小孩的症狀，要小心是不是川崎症，可能需要抽血檢查，甚至住院治療。」
這時爸爸媽媽常常會一頭霧水，資訊量太龐大了！什麼是川崎症？完全沒概念！這很嚴重嗎？我們該擔心嗎？可以治療嗎？為什麼要住院呀？
醫師當然會盡量用最簡短、最簡單的方式，來和爸爸媽媽說明到底什麼是「川崎症」。但「川崎症」還是稍微有些複雜，在聽完醫師說明之後，爸爸媽媽往往還是一知半解。因此，西V麵（編按：黃斯煒醫師在社群自稱「西V麵」，即CV「心臟血管內科」之中文諧音）今天整理了一些川崎症的「重點」，希望能讓爸爸媽媽更暸解這個疾病。
川崎症的診斷
由於川崎症有嚴謹的診斷準則，因此必須符合這些條件，其中一定要「發燒大於5天」，再加上下列 5 大症狀的其中 4 個：
- 嘴唇、口腔黏膜侵犯：嘴唇乾裂、草莓舌
- 兩側非化膿性結膜炎
- 頸部淋巴結腫大，大於 1.5cm
- 四肢、手掌腳掌水腫或脫皮
- 多型性皮疹
為什麼一定要等到「發燒第五天」才能確診？
有時出現幾個川崎症症狀時，爸爸媽媽就會很擔心是不是川崎症，並問醫師說：「為什麼一定要等到五天？不能提早開始治療嗎？」
答案是：兒童會產生發燒加疹子、淋巴結腫大、結膜炎、皮膚脫皮的感染症，其實不佔少數；因此當初診斷的設計，才會一定要「發燒大於5天」。像「猩紅熱」就會產生發燒、皮疹、和口腔黏膜變化；腺病毒感染也可能會造成結膜紅腫、淋巴結腫大跟發高燒。
因此，要嚴謹地診斷川崎症，才能避免一些其實不是川崎症的疾病，被當成川崎症治療。
為什麼會發生川崎症？
經過 60 幾年的研究，川崎症確切原因，至今還是「不明」。
但目前還是認為主要跟「感染」、「免疫反應」、和「基因」有關係：
- 與感染有關的原因之一「季節性」。以台灣來說，4～6 月是川崎症發生的高峰期。這點和病毒感染的「季節性」很相像，但目前仍未找到確切原因。
- 診斷有川崎症的孩子，經抽血檢查研究發現，許多免疫反應的「細胞激素」都會上升，且一些免疫藥物可以治療川崎症，因此川崎症也被認為和人體的免疫反應很有關係。
- 除此之外，川崎症在東方人，尤其日本、韓國和台灣最常見，歐美國家反而少見，因此基因也扮演很重要的角色。
川崎症可怕的地方：冠狀動脈
川崎症的本質，會在全身發生血管發炎，若血管發炎出現在眼部，就會造成眼睛紅、結膜炎；若在體表，就會出現各種奇形怪狀的疹子；若在嘴巴，就會發生嘴唇發紅、草莓舌；在手指腳趾，就會發生手腳紅腫，甚至有脫皮的情形。
除了這些我們能看見的地方，在我們身體裡看不到的血管，也會發生發炎；若冠狀動脈發生血管炎時，有些孩子的冠狀動脈就會不正常擴大，進而產生「血管瘤」。
冠狀動脈血管瘤會造成什麼樣的問題？
冠狀動脈是提供心臟血液的來源。若發生在大人或長輩，常聽到「心肌梗塞」造成「猝死」等情況，就是因為這條冠狀動脈受到阻塞，需要緊急做「心導管」把血管打通。
當孩子發生「冠狀動脈血管瘤」時，就會造成冠狀動脈發生「血栓」和「阻塞」的機率升高。
川崎症所造成的冠狀動脈瘤，也是孩子中最常見的「後天性心臟病」。
冠狀動脈異常的發生機率高嗎？
如果川崎症未接受治療的話，發生冠狀動脈異常的機率高達 15～25%。
但經過治療後，可將冠狀動脈異常的發生機率降到 4～8% 左右。
有冠狀動脈瘤怎麼辦？
冠狀動脈瘤還是有程度之分，一般根據它的大小，會分成小、中和大型的冠狀動脈瘤。
根據台大醫院林銘泰教授的研究，台灣患有川崎症的孩子，大部分還是以小型動脈瘤居多，佔了 63.8%；中型的動脈瘤也有 22.4%，大型動脈瘤僅有 13.8%。
在五年的追蹤期間，小型動脈瘤的孩子，9 成以上會恢復正常；中型動脈瘤的孩子，也有一半以上會恢復正常。
唯獨只有大型的動脈瘤不會再變小，而是一直存在；這種大型動脈瘤發生冠狀動脈阻塞、破裂的風險也是最高的。
川崎症的治療
在孩子開始出現症狀後，在7～10 天內使用免疫球蛋白治療川崎症，可以有效降低未來發生冠狀動脈瘤的機率。
因此，對於川崎症孩子的治療，大多會等到發燒滿五天、確立診斷之後，開始給予免疫球蛋白治療。
除此之外，這些川崎症的孩子都必須使用阿斯匹靈，避免血栓產生，一般情況下，直到孩子燒退、出院之後，都還是需要繼續使用；後續追蹤時，如果沒有「冠狀動脈瘤」的情形發生，醫師就會根據孩子的狀況停藥。
哪些小孩容易發生川崎症呢？
- 川崎症大多發生在 5 歲以下的孩子，根據研究，約有80～90% 的孩子是 5 歲以下發生。
- 男生較多，是女生的 1.5 倍。
- 川崎症東方人較多，尤其日本、韓國和台灣最多，並逐年增加當中。
- 台灣小於 5 歲的孩子中，每 10 萬名兒童中，有 69 位會得到川崎症。
有關其他川崎症的問題
上述內容是針對爸爸媽媽最常見的川崎症的疑問來做解答。
其實，川崎症還有很多其他細部的內容，不是一時半刻可以講完。例如：有沒有可能孩子明明是川崎症，但卻沒有符合診斷條件？
有的，這種狀況被稱作「不完全川崎症」或是「非典型川崎症」，這就需要有經驗的醫師仔細判斷，才能作出診斷！
還有，有沒有人使用免疫球蛋白之後，還是持續發燒，那要怎麼辦？這些更細部的內容，我們之後有機會再來慢慢聊。
川崎症的重點整理
- 川崎症是全身性血管發炎的疾病，在台灣不算少見，尤其容易發生在 5 歲的孩子。
- 主要特色是發燒時間會超過五天，合併全身的症狀。
- 川崎症最讓人擔心的事情，是會影響到心臟的冠狀動脈，造成冠狀動脈血管瘤的後遺症。
- 如果不治療，未來發生血管瘤的機會高達 15～25%。
- 但在經過治療後，可將血管瘤機率下降到 4～8%。
- 發生動脈瘤先別驚慌！只要不是「大型」動脈瘤，有高機率在追蹤過程中漸漸縮小。
川崎症的歷史
要講到川崎症，一定要提到川崎富作教授，我們所說的「川崎症」，就是由這位日本的小兒科專家所發現的。
距今 60 年前，川崎教授當時發現了一個奇怪的疾病，小孩子沒來由的發燒十幾天，身上長著奇怪的疹子，嘴巴很紅，兩隻眼睛結膜也都發紅，手指腳趾發生奇怪的脫皮，脖子淋巴結也異常腫大。
當時川崎教授不曉得這孩子是怎麼回事。但住院幾天之後，孩子症狀都慢慢消失了，後續也沒有特殊的後遺症。
川崎教授當時在例行會議上，和其他兒科醫師討論，大家也都覺得可能是非典型的猩紅熱、或是其他藥物過敏的症狀。這件事情當時就這麼結束。
事隔一年後，當川崎教授在急診看到另一個敗血症的孩子，看起來就和去年他治療的孩子症狀一模一樣！
當時川崎教授才開始覺得：「這會不會是一個新的疾病，過去從來沒有人發現？」
就在 1962 年那一年，川崎教授陸續治療了好幾個類似症狀的孩子。當治療到第 7 位孩子時，他將這 7 個孩子的症狀、治療過程加以整理，在學會上發表研究報告，但當時還是沒有引起注意，當時大家僅覺得是少數個案報告而已。
但川崎教授當然沒有放棄，在後來的 4 年期間，他繼續持續治療這些孩子，在 4 年間發現了共有 50 位相同症狀的孩子。他將這些孩子的症狀加以整理，並且認為這是一個全新的疾病，命名為「黏膜皮膚淋巴腺症候群」（Acute Febrile Mucocutaneous Lymph Node Syndrome）。
這時川崎教授的發現就引起大家注意了，日本的小兒科醫師們發現，川崎教授說的可能是真的，真的有這麼一個特殊的疾病存在孩子身邊，但他們都沒有發現。
後來有類似症狀的孩子猝死，病理解剖發現他們都有「冠狀動脈血管瘤」，才建立起川崎症與冠狀動脈併發的關聯。直到 1976 年，心臟超音波普及，才有更即時的診斷與追蹤。
最終，由於川崎教授對這疾病貢獻極大，醫學界也習慣稱之為 Kawasaki Disease。
（圖片授權：Shutterstock）
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