(圖片授權:達志影像)
醫學審稿: 劉奕吟醫師 · 婦產科 · 高雄市立小港醫院
(圖片授權:達志影像)
血紅素(Hemoglobin)存在於紅血球之中,主要由鐵質與血紅蛋白組成。若鐵質不足,會造成缺鐵性貧血(Iron deficiency anemia);若血紅蛋白不足,則會造成海洋性貧血(Thalassemia,舊稱地中海型貧血)。
其中,海洋性貧血是中國東南沿海和台灣常見的遺傳性疾病,台灣平均每100人就有6人是患者。今天就讓《Hello醫師》帶大家來深入了解海洋性貧血是怎麼一回事吧!
海洋性貧血的發現源自於一名美國兒科醫師,在他的患者中,有名義大利兒童出現臉色蒼白、合併脾臟腫大以及骨骼變形,且有鐵質沉積的現象。
由於此疾病最初於地中海沿岸國家發現,因此命名為地中海型貧血,不過後來在非洲、亞洲也發現不少病例,隨後便改為「海洋性貧血」。
血液中的血紅素是負責將氧氣輸送到全身器官的重要推手,因此當血紅素不足時,就會造成身體活動力下降,出現臉色蒼白等貧血症狀,並導致海洋性貧血。而血紅蛋白是由四個血紅蛋白鏈(α型與β型血紅蛋白鏈各二)組成α2β2,也稱為血紅素A(Hb A)。
海洋性貧血可分為甲型(α型)和乙型(β型),不論缺少哪一種血紅蛋白鏈,皆會造成該型的血紅蛋白鏈造血機能低下或完全喪失。若夫妻兩人皆為同型帶原者,約有1/4機率產下重度海洋性貧血患者,須終身輸血或接受骨髓移植,才能維持生命,因此建議孕前就應接受海洋性貧血篩檢。
海洋性貧血依症狀可分為輕、中、重3種程度:
抽血檢查是診斷海洋性貧血的主要方式,只要患者的平均紅血球體積(MCV)≦80fl或是平均紅血球血紅素(MCH)≦25pg,很可能就是海洋性貧血的帶因者。
小港醫院婦產科主治醫師劉奕吟醫師表示,目前國民健康署補助孕婦第一次產檢(懷孕第12週前)時,進行血液常規檢查,若符合以上情形,則必須進一步對配偶進行篩檢。(點此了解產檢項目與補助金額)
輕度海洋性貧血一般不需治療,但中度或重度患者則需透過以下3種方式治療:
許多人對貧血的第一印象可能都與「缺鐵」有關,不過劉奕吟醫師指出,海洋性貧血病患並非缺鐵,而是血紅素不健全導致溶血,溶血後使得鐵質沉積於體內,因此需減少攝取含鐵量豐富的食物,如牛肉、豬肝、鴨血、菠菜等,以免鐵質沉積變得更嚴重。
除了接受治療外,患者平時的飲食與生活型態調整也至關重要。醫師建議患者在健康、均衡的飲食原則下,可多補充蔬果和低油脂的食物,並保持運動習慣。
一般而言,海洋性貧血病患可從事有氧運動、瑜伽、游泳等運動,但為了安全起見,建議先與醫師討論適合的運動強度。
海洋性貧血屬於遺傳性疾病,最好的預防方法就是在婚前或有懷孕計畫時,先至醫院做遺傳諮詢,確認雙方是否為海洋性貧血帶原者。
若已經懷孕,孕期中也可藉由絨毛膜DNA檢查、羊水細胞DNA檢查、胎兒臍帶血DNA,以及血紅素蛋白分析檢查等方式,確認胎兒有無罹患此症,視情況考慮中止妊娠。
免責聲明
Hello 醫師並不提供醫療建議、診斷或治療。