我們常會在電影中看到血癌患者急需骨髓移植,然而,在急性淋巴性白血病(Acute lymphoblastic leukemia,簡稱 ALL)上可不見得是如此!其實ALL 與其他白血病的診斷和治療差異之大,當急性淋巴性白血病發生時,患者的預後和存活率是如何?本文將自急性淋巴性白血病的診斷、治療方式與預後為你深入介紹。
急性淋巴性白血病的診斷
由於癌化的大量淋巴芽細胞主要聚集在骨髓當中,因此要確切的診斷出患者是罹患哪種白血病,通常都得藉由骨髓穿刺得知。
醫師除了先了解患者的病史並進行理學檢查以了解是否有腹部脹大、出血等 ALL 可能導致的症狀,接著以抽血檢查確認全血細胞計數(CBC)和血液抹片檢查的結果,若當紅血球數量過低、血小板數量過低,大量未成熟白血球等狀況有異時,便會考慮進行骨髓檢查,利用骨髓穿刺針從腸骨嵴抽取少量骨髓,以檢查骨髓內的細胞分化狀況。
另外,因急性淋巴性白血病侵犯中樞神經的風險較高,醫師可能會要求疑似 ALL 患者做脊髓液檢查、即腰椎穿刺,以特殊針具從腰椎處抽取脊髓液,進一步檢查有無癌細胞存在。(延伸閱讀:癌症診斷的目的與方法:5種常見癌症診斷方式)
急性淋巴性白血病的治療方法
急性淋巴性白血病的治療與其他血癌類型一樣,都是以化學治療為主,以下為標準治療流程:
初期化療:大幅消滅癌細胞
第一階段為引導緩解期,為期約五週,醫師會使用 Prednisolone、Vincristine、Epirubicin(或 Idarubicin)、 L-asparaginase 等藥物,消滅患者身體中的癌細胞,並檢查患者體內的微量殘存白血病細胞數量,依據此點與是否有其他骨髓外侵犯狀況,將 ALL 患者分成:標準危險群、高危險群、最高危險群,危險度較高的患者的治療時間或藥物可能會增加,例如加上 VP-16 及 Cyclophosphamide 等藥效較強的藥物,或者有骨髓移植的必要。(推薦閱讀:最多兒童罹患的癌症!急性淋巴性白血病的成因與症狀)
鞏固治療:控制癌細胞數值
在第一階段完成後,雖然大部分的癌細胞都已經被消滅,但是仍須進行鞏固性治療,以免血癌復發,醫師會更換化療藥物,使用高劑量 MTX 或 6-mercaptopurine(6-MP) 等藥物,高危險群則會加上 Cytarabine 和 Cyclophosphamide ,而且在鞏固治療結束後,高危險群患者可能還需要進行再引導治療,基本上就是在進行一次引導緩解的療程,搭配骨髓檢測,以求癌細胞數量降到理想的數值,才能進行後續如中樞神經預防、骨髓移植等治療。
中樞神經治療:降低復發風險
如前文所述,診斷時需進行的腰椎穿刺,在引導和鞏固治療後,為了治療或預防 ALL 侵犯中樞神經,醫師會把抗癌藥物(MTX、Cytarabine、Hydrocortisone)自腰椎注射進去,融入脊髓液中以消滅可能潛藏在腦膜的癌細胞。除了腰椎注射之外,頭部的鈷六十放射線治療也具有類似效果,但因為後遺症較大,因此通常不會用於標準危險群。
定期用藥治療: 維持期需持續觀察
最後一個階段是維持期,患者需要定時接受注射或口服抗癌藥物持續兩、三年,避免潛藏的癌細胞再度復發,而這時使用的癌症藥物劑量也會減低,例如 Dexamethasone、Vincristine、6MP、 MTX 等等,但如果是最高危險群則仍須加上 VP-16、Cyclophosphamide、 Cytarabine。
新型靶向療法有望提供有效的抗白血病活性,同時降低傳統化學治療藥物的毒性。鑑於 ALL 中發生的多種分子和遺傳改變,單一藥物不太可能對所有 ALL 患者有效。由於能夠表徵每個患者白血病的免疫表型和基因型,作為個體化治療策略的一部分,靶向治療有望改善緩解和生存。
用來治療 CML 的酪胺酸激酶抑制劑已被成功用來治療 Ph 陽性 ALL,其他信號通路,如 PI3K/AKT/mTOR,也是小分子抑制有希望的目標。除了靶向細胞內途徑外,單株抗體還可識別細胞表面抗原。免疫偶聯物,例如 inotuzumab ozogamicin,與血癌細胞結合,可內化並釋放殺死癌細胞的細胞毒素。
至於 CAR-T 免疫療法則是透過患者自身的 T 細胞經過基因工程以識別白血病細胞,以誘導抗血癌免疫反應。
預防肺囊蟲肺炎併發症
化療不僅會破壞癌細胞,也會攻擊正常細胞,因此白血病友的免疫力也會隨之下降,容易發生細菌或病毒感染。其中特別危險的要屬肺囊蟲肺炎(Pneumocystis pneumonia),因此醫師可能會使用 Baktar 來預防。