原發性膽汁性肝硬化

醫學審稿: | 文:

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更新日期: 2020-05-11 . 閱讀時間 : 6 分鐘
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原發性膽汁性肝硬化的定義

肝臟分泌的膽汁具有消化食物中脂肪協助代謝體內用過的紅血球膽固醇、藥物及毒素重要作用。 原發性膽汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PBC),主要是肝臟中的膽道(Biliary tract)受到自體免疫系統攻擊逐漸被破壞的疾病。

當膽道受損,有害物質會因無法代謝而累積在肝臟中,有時會導致肝臟組織結瘢纖維化,逐漸形成肝硬化(Cirrhosis)。請注意,肝臟組織一旦受傷是無法痊癒的。

原發性膽汁性肝硬化有多常見

原發性膽汁性肝硬化的患者分布於各種年齡層,可以減少危險因子來降低罹患的風險。對此疾病有疑慮的人,請與您的醫師討論以獲取進一步的訊息。

原發性膽汁性肝硬化的症狀

儘管有一些已被診斷出來的原發性膽汁性肝硬化患者,多年來也沒有出現任何症狀,有些人則顯現了多種症狀。

常見的早期症狀包括:

晚期症狀包括:

  • 右上腹部疼痛。
  • 骨頭、肌肉或關節(Musculoskeletal)疼痛。
  • 黃疸(Jaundice)。
  • 色素沉澱(Hyperpigmentation):不是由於日曬所引起的膚色暗沈。
  • 浮腫(Edema):腿及腳踝水腫。
  • 腹水(Ascites):肝衰竭引發腹水。
  • 眼睛、眼瞼或手掌,腳掌出現脂肪瘤,或是脂肪堆積在手肘或膝蓋的皺折中。
  • 骨質疏(Osteoporosis):可能導致骨折
  • 膽固醇升高。
  • 脂肪瀉(Steatorrhea)腹瀉(Diarrhea),排泄物呈現油膩狀。
  • 甲狀腺功能減退(Hypothyroidism):甲狀腺功能低下

上面列出的症狀並未能涵蓋所有可能出現的症狀。如果您對症狀有任何疑問,請向醫師諮詢。

什麼時候應該去看醫師

如果您出現上述任何症狀或對您的健康有任何懷疑,請向您的醫師諮詢。身體狀況因人而異,症狀及治療方式有個别差異。最好與您的醫師討論,選擇最適合您的治療方案。

原發性膽汁性肝硬化的原因

引起原發性膽汁性肝硬化的原因至今不明,多數專家認為原發性膽汁性肝硬化是一種自體免疫疾病;這是因為人體內免疫反應異常,導致自身正常細胞受到攻擊的現象。

原發性膽汁性肝硬化的風險因素

引發原發性膽汁性肝硬化的危險因子很多,包括:

  • 性別:好發於女性
  • 年齡:好發年齡層介於30~60歲。
  • 遺傳因子:家族病史會增加您罹患機率。

研究結果顯示,遺傳因子再加上環境因素,更容易引發原發性膽汁性肝硬化。 這些環境因素包括:

  • 可能是由細菌真菌寄生蟲感染誘發的發炎(Bacterial, Fungal or Parasitic infection)
  • 吸菸
  • 環境毒素:研究結果顯示,環境中的有毒化學物質也可能誘發原發性膽汁性肝硬化。

原發性膽汁性肝硬化的診斷及治療

以下資訊並不能替代醫療診斷,請務必諮詢醫師以了解更多細節。

如何診斷原發性膽汁性肝硬化

醫師會先詢問您的健康情况及家族病史,對您進行身體檢查。並配合下述檢驗程序來作診斷:

實驗室檢查:

  • 抽血檢查肝功能指數:肝功能檢查(Liver function tests)主要檢驗項目是血液中的肝脢指數,當肝臓或膽管的細胞受到破壞時,這些指數就會上升。依據脢指數的上升程度就可以判斷細胞受到破壞的狀況。
  • 抽血檢查罹患自體免疫疾病的跡象:主要檢驗項目是血液中的抗線粒體抗體(Anti-mitochondrial antibody ,AMA,血清學檢測抗粒線體抗體)。這類抗體只可能出現在患有自體免疫疾病的人身上。因此,AMA測試陽性是罹患自體免疫疾病極可靠的指標。不過,仍有一小部分原發性膽道性肝硬化患者的AMA呈現陰性反應。

影像檢查:

  • 超音波(Ultrasound):利用高頻聲波產製人體內部器官構造的影像。
  • 電腦斷層掃描(Computerized tomography,又稱CT掃描):CT掃描利用特殊的X光線技術,可以提供比X光檢查更詳盡的訊息。
  • 核磁共振(Magnetic resonance imaging,MRI,又稱磁振造影):MRI掃描儀使用磁場和無線電波來提供體內器官及組織的詳細影像。MRI檢查沒有牽涉到放射線照射,這點與CT不同。
  • 彈性磁振造影(Magnetic resonance elastography,MRE):這是一項較新穎的技術,利用MRI造影結合聲波,構成體內器官的視覺影像(Elastogram,又稱彈性圖),可用於檢查不同程度的肝硬化(肝纖維化),效果類似醫師以觸診(Palpate)檢查身體。
  • 膽管攝影:藉由X光幫助,屬於侵入性的一種檢查方式,可能導致併發症。隨著MRI技術的進步,醫師越來越少利用膽管攝影進行診斷。

如果對診斷結果仍有疑問,醫師會進行肝臟穿刺切片檢查(A liver biopsy),取出一小片活體組織,作為樣本送到實驗室進行檢查,以確認診斷或疾病的程度。由於此病症不可逆,現今醫學技術還無法治癒,治療重點在於減緩疾病的進展,緩解症狀及預防併發症。這些治療方案包括:

  • 熊去氧膽酸(Ursodeoxycholic acid,UDCA):UDCA又稱熊二醇(Actigall,Urso),是一種膽汁酸,可幫助膽汁通過肝臟。 UDCA被當作是第一線的治療方式,並不能治癒原發性膽汁性肝硬化,但如果在疾病早期就開始使用,可能可以延長患者的生命。UDCA並非對所有患者都有效,對早期患者的治療效果較好,對末期患者的幫助則有限。
  • 肝臟移植:當患者面臨肝臟衰竭,肝臟移植便成為治療的優先選項。肝臟移植是一種將捐贈者的健康肝臟植入患者體內,取代已衰竭肝臟的手術。大部分的捐贈來自於已過世的人,少數情況則使用取自於活人的一小部分活體肝臟。原發性膽道性肝硬化也有可能會在移植數年後復發。

醫師建議的治療方法會著重在使您生活更舒適的症狀控制,通常會以控制最常見的症狀為主。

如何治療原發性膽汁性肝硬化

  • 肝門靜脈高壓症(Portal hypertension):自您初診及隨後的幾年,醫師會監測肝門靜脈高壓和靜脈擴張的情況。如果出現門靜脈高壓症或出血的現象,治療方案可能會加入乙型受體阻斷劑或硝酸鹽(Beta blocker or nitrate)之類的藥物,或是需要進行手術。
  • 骨質疏鬆症(Osteoporosis):醫師會建議您添加鈣及維生素D補充劑,也會建議您多運動以提高骨骼密度。
  • 體內維生素缺乏:醫師可能會建議您補充維生素A、D、E及K。在服用草藥或營養補衝品之前請先諮詢醫師。

原發性膽汁性肝硬化的生活調整與居家療法

以下生活方式和家庭療法可能會幫助您改善原發性膽汁性肝硬化

  • 食用低鈉食品:選擇低鈉或不含鈉的天然食品,鈉會導致身體組織積水及腫脹、腹腔積水。
  • 多運動以增強骨頭,減少骨質流失。
  • 避免飲酒:酒精由肝臟代謝,所引起的壓力可能會導致肝臟受損。患者應該戒酒。

在服用草藥或營養補充品之前,請先向醫師諮詢。肝臟生病後可能會對處方藥、非處方藥或膳食營養補充劑更為敏感,產生不同於已往的反應。如有任何疑問,請諮詢您的醫師以獲得最佳治療方案。

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