肝臟分泌的膽汁具有消化食物中脂肪、協助代謝體內用過的紅血球、膽固醇、藥物及毒素的重要作用。 原發性膽汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis，PBC)，主要是肝臟中的膽道(Biliary tract)受到自體免疫系統攻擊逐漸被破壞的疾病。

當膽道受損，有害物質會因無法代謝而累積在肝臟中，有時會導致肝臟組織結瘢纖維化，逐漸形成肝硬化(Cirrhosis)。請注意，肝臟組織一旦受傷是無法痊癒的。

原發性膽汁性肝硬化有多常見

原發性膽汁性肝硬化的患者分布於各種年齡層，可以減少危險因子來降低罹患的風險。對此疾病有疑慮的人，請與您的醫師討論以獲取進一步的訊息。

儘管有一些已被診斷出來的原發性膽汁性肝硬化患者，多年來也沒有出現任何症狀，有些人則顯現了多種症狀。

常見的早期症狀包括：

• 疲勞
• 皮膚發癢
• 眼乾及口乾

晚期症狀包括：

• 右上腹部疼痛。
• 骨頭、肌肉或關節(Musculoskeletal)疼痛。
• 黃疸(Jaundice）。
• 色素沉澱(Hyperpigmentation)：不是由於日曬所引起的膚色暗沈。
• 浮腫(Edema)：腿及腳踝水腫。
• 腹水(Ascites)：肝衰竭引發腹水。
• 眼睛、眼瞼或手掌，腳掌出現脂肪瘤，或是脂肪堆積在手肘或膝蓋的皺折中。
• 骨質疏鬆(Osteoporosis)：可能導致骨折 。
• 膽固醇升高。
• 脂肪瀉(Steatorrhea)：腹瀉(Diarrhea)，排泄物呈現油膩狀。
• 甲狀腺功能減退(Hypothyroidism)：甲狀腺功能低下。

上面列出的症狀並未能涵蓋所有可能出現的症狀。如果您對症狀有任何疑問，請向醫師諮詢。

什麼時候應該去看醫師

如果您出現上述任何症狀或對您的健康有任何懷疑，請向您的醫師諮詢。身體狀況因人而異，症狀及治療方式有個别差異。最好與您的醫師討論，選擇最適合您的治療方案。

引起原發性膽汁性肝硬化的原因至今不明，多數專家認為原發性膽汁性肝硬化是一種自體免疫疾病；這是因為人體內免疫反應異常，導致自身正常細胞受到攻擊的現象。

引發原發性膽汁性肝硬化的危險因子很多，包括：

• 性別：好發於女性。
• 年齡：好發年齡層介於30~60歲。
• 遺傳因子：家族病史會增加您罹患機率。

研究結果顯示，遺傳因子再加上環境因素，更容易引發原發性膽汁性肝硬化。 這些環境因素包括：

• 可能是由細菌、真菌或寄生蟲感染誘發的發炎(Bacterial, Fungal or Parasitic infection)。
• 吸菸。
• 環境毒素：研究結果顯示，環境中的有毒化學物質也可能誘發原發性膽汁性肝硬化。

以下資訊並不能替代醫療診斷，請務必諮詢醫師以了解更多細節。

如何診斷原發性膽汁性肝硬化

醫師會先詢問您的健康情况及家族病史，對您進行身體檢查。並配合下述檢驗程序來作診斷：

實驗室檢查：

• 抽血檢查肝功能指數：肝功能檢查(Liver function tests)主要檢驗項目是血液中的肝脢指數，當肝臓或膽管的細胞受到破壞時，這些指數就會上升。依據脢指數的上升程度就可以判斷細胞受到破壞的狀況。
• 抽血檢查罹患自體免疫疾病的跡象：主要檢驗項目是血液中的抗線粒體抗體(Anti-mitochondrial antibody ，AMA，血清學檢測抗粒線體抗體)。這類抗體只可能出現在患有自體免疫疾病的人身上。因此，AMA測試陽性是罹患自體免疫疾病極可靠的指標。不過，仍有一小部分原發性膽道性肝硬化患者的AMA呈現陰性反應。

影像檢查：

• 超音波(Ultrasound)：利用高頻聲波產製人體內部器官構造的影像。
• 電腦斷層掃描(Computerized tomography，又稱CT掃描)：CT掃描利用特殊的X光線技術，可以提供比X光檢查更詳盡的訊息。
• 核磁共振(Magnetic resonance imaging，MRI，又稱磁振造影)：MRI掃描儀使用磁場和無線電波來提供體內器官及組織的詳細影像。MRI檢查沒有牽涉到放射線照射，這點與CT不同。
• 彈性磁振造影(Magnetic resonance elastography，MRE)：這是一項較新穎的技術，利用MRI造影結合聲波，構成體內器官的視覺影像(Elastogram，又稱彈性圖)，可用於檢查不同程度的肝硬化(肝纖維化)，效果類似醫師以觸診(Palpate)檢查身體。
• 膽管攝影：藉由X光幫助，屬於侵入性的一種檢查方式，可能導致併發症。隨著MRI技術的進步，醫師越來越少利用膽管攝影進行診斷。

如果對診斷結果仍有疑問，醫師會進行肝臟穿刺切片檢查(A liver biopsy)，取出一小片活體組織，作為樣本送到實驗室進行檢查，以確認診斷或疾病的程度。由於此病症不可逆，現今醫學技術還無法治癒，治療重點在於減緩疾病的進展，緩解症狀及預防併發症。這些治療方案包括：

• 熊去氧膽酸(Ursodeoxycholic acid，UDCA)：UDCA又稱熊二醇(Actigall，Urso)，是一種膽汁酸，可幫助膽汁通過肝臟。 UDCA被當作是第一線的治療方式，並不能治癒原發性膽汁性肝硬化，但如果在疾病早期就開始使用，可能可以延長患者的生命。UDCA並非對所有患者都有效，對早期患者的治療效果較好，對末期患者的幫助則有限。
• 肝臟移植：當患者面臨肝臟衰竭，肝臟移植便成為治療的優先選項。肝臟移植是一種將捐贈者的健康肝臟植入患者體內，取代已衰竭肝臟的手術。大部分的捐贈來自於已過世的人，少數情況則使用取自於活人的一小部分活體肝臟。原發性膽道性肝硬化也有可能會在移植數年後復發。

醫師建議的治療方法會著重在使您生活更舒適的症狀控制，通常會以控制最常見的症狀為主。

如何治療原發性膽汁性肝硬化

• 肝門靜脈高壓症(Portal hypertension)：自您初診及隨後的幾年，醫師會監測肝門靜脈高壓和靜脈擴張的情況。如果出現門靜脈高壓症或出血的現象，治療方案可能會加入乙型受體阻斷劑或硝酸鹽(Beta blocker or nitrate)之類的藥物，或是需要進行手術。
• 骨質疏鬆症(Osteoporosis)：醫師會建議您添加鈣及維生素D補充劑，也會建議您多運動以提高骨骼密度。
• 體內維生素缺乏：醫師可能會建議您補充維生素A、D、E及K。在服用草藥或營養補衝品之前請先諮詢醫師。

以下生活方式和家庭療法可能會幫助您改善原發性膽汁性肝硬化

• 食用低鈉食品：選擇低鈉或不含鈉的天然食品，鈉會導致身體組織積水及腫脹、腹腔積水。
• 多運動：以增強骨頭，減少骨質流失。
• 避免飲酒：酒精由肝臟代謝，所引起的壓力可能會導致肝臟受損。患者應該戒酒。

在服用草藥或營養補充品之前，請先向醫師諮詢。肝臟生病後可能會對處方藥、非處方藥或膳食營養補充劑更為敏感，產生不同於已往的反應。如有任何疑問，請諮詢您的醫師以獲得最佳治療方案。

Hello Health Group 併不提供醫療建議，診斷或治療 。