心臟疾病通常是遺傳或三高所致,不過還有一種罕見疾病會造成心血管問題,那就是「類澱粉沉積症」。類澱粉沉積症會使不正常的類澱粉蛋白沉積在心臟上,導致心臟疾病,例如心律不整、心臟衰竭及心肌肥大等。《Hello醫師》帶您了解類澱粉沉積症的症狀與治療。
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心臟疾病通常是遺傳或三高所致,不過還有一種罕見疾病會造成心血管問題,那就是「類澱粉沉積症」。類澱粉沉積症會使不正常的類澱粉蛋白沉積在心臟上,導致心臟疾病,例如心律不整、心臟衰竭及心肌肥大等。《Hello醫師》帶您了解類澱粉沉積症的症狀與治療。
類澱粉沉積症(amyloidosis)全名為「家族型類澱粉神經病變」(Familial Amyloidotic Polyneuropathy,FAP)是體染色體顯性遺傳的疾病,因為轉甲狀腺素(transthyretin)基因突變,導致不正常澱粉樣蛋白(amyloid)囤積在腦膜、心臟、眼睛、肺、腸胃道系統,影響了周邊神經與自主神經系統,且人體無法自行代謝。
值得注意的是,只要家族有1個人患有此疾病,剩下的後代有50%的機率也會遺傳到。根據台北榮民總醫院指出,台灣大約有100~150個家族有類澱粉沉積症的基因,男性發病年齡約55歲,女性約65歲,以台灣的患者來講,主要是周邊神經以及心臟受到侵犯。
若有民眾發現四肢總是有刺痛、麻木感,且合併上述的症狀,又無法找出是什麼疾病時,建議盡速至醫院的神經科做診斷。
類澱粉樣蛋白沉積在器官內,讓器官持續退化,台灣藥事資訊指出,病患發病後平均存活期大約13個月,發病10年以上的平均存活率小於5%。或許你會疑問,這種罕見的遺傳疾病可以治療嗎?其實是可以的,但治療過程也相對困難許多,目前的治療方式有下列2種:
若為50歲之前發病的患者,可以接受肝臟移植,且預後良好。
藥物治療可分成下列4種:
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