心肌病變(Cardiomyopathy,又稱心肌病、心肌症)顧名思義就是心臟肌肉的疾病。你可能比較少聽到「心肌病變」這個名詞,別擔心,《Hello醫師》將為你介紹心肌病變會對心臟和我們的健康造成什麼影響。
什麼是心肌病變?
心肌病變是心臟疾病的1種,患者因遺傳或其他因素,有的引發心臟肌肉病變,造成心臟腔室擴大,但心肌是正常或反而變薄(如擴張型心肌病變),有的是心肌增厚(如肥厚型心肌病變),有的則心肌組織變硬而心臟不一定有肥厚或擴大(如限制型心肌病變)。
心肌病變會影響心肌功能的正常運作,導致心臟泵血困難,讓心臟變得愈來愈虛弱,從而引發心臟衰竭(Heart failure)或心律不整(Arrhythmia)。
心肌病變的種類
心肌病變可被劃分為以下5種類型:
擴張型心肌病變
擴張型心肌病變(Dilated cardiomyopathy)是最常見的心肌病變。患者負責將血液送出的主要腔室(左心室)擴大,心肌厚度呈正常或變薄,心肌收縮變得較無力,造成左心室在收縮時,沒辦法有效將足夠血液泵送出心臟。
在此情況,心室射出分率(Ejection fraction, EF,指的是心搏量/心室舒張末期容積)低於正常,即為典型的收縮功能障礙(Systolic dysfunction)。值得一提的是,由於心室腔室擴大,所以擴張型心肌病變易合併二尖瓣閉鎖不全。
擴張型心肌病變的原因可以是原發性,如基因或遺傳。也可以是續發性如B型克沙奇病毒(Coxsackie B)引起的病毒感染,也可以由藥物濫用造成如酒精或古柯鹼(Cocain,又稱可卡因)引起,或是由瓣膜疾病或心律不整引起。但最多還是經常由冠狀動脈心臟病(Coronary heart disease)或心肌梗塞(Myocardial infarction)而引發,好發於中年人。
肥厚型心肌病變
肥厚型心肌病變(Hypertrophic cardiomyopathy)是原發性心肌病變最常見的1種。屬於體染色體顯性突變,突變位置在肌節(Sarcomere)上的肌球蛋白重鏈(Myosin heavy chain)。此病變會造成心肌組織增厚。一般來說,心肌增厚最常發生在心室和心室中膈,分為2種不同類型:
- 非阻塞型心室肌肉增厚:單純性的心肌增厚,變厚的心臟肌肉會造成心臟腔室縮小,導致心搏量(Stroke volume)減少。 在此情況雖然心搏量減少,但是因心室舒張末期容積(End-diastolic volume) 也減少,所以左心室射出分率還維持正常,此即為典型的舒張功能障礙(Diastolic dysfunction)。
- 阻塞型心室肌肉增厚:若心肌增厚發生在心室且合併心室中膈,則在心臟收縮期會妨礙左心室把血液打到主動脈,此時心室射出分率(EF)也會下降。
肥厚型心肌病變如果合併心室中膈肥厚最值得關切的是會誘發年輕人及運動員猝死,引起突發性猝死的主要原因是因誘發心室性纖維顫動(Ventricular fibrillation)。
限制型心肌病變
限制型心肌病變(Restrictive cardiomyopathy)患者的心肌變得僵硬,使得心臟在跳動時,沒辦法有足夠的彈性擴張來讓血液充滿心室。在此情況,心搏量及心室舒張末期容積同時減少,所以心室射出分率仍然維持正常,亦即為舒張功能障礙。
此類心肌病的患者以老年人居多,成因有浸潤性疾病(Infiltrative disease),如澱粉樣變性(Amyloidosis)或類肉瘤病(Sarcoidosis)或是放射治療的後遺症。另外也和貯積症(Storage disease)有關,如血鐵沉積症(Hemochromatosis)或肝醣儲積症(Glycogen storage disease)或法布瑞氏症(Fabry’s disease)。
致心律失常性右心室心肌病變
致心律失常性右心室心肌病變(Arrhythmogenic right ventricular dysplasia, ARVC)患者的右心室心肌組織會被脂肪或疤痕(纖維)組織取代,導致心臟電訊號傳導異常,引發心律不整。此症相當罕見,是青壯年或運動員發生心臟驟停,甚至猝死的原因之一。
未分類心肌病變
未能劃分於以上4種類別的心肌病變,例如:章魚壺心肌症(Takotsubo cardiomyopathy,又稱心碎症候群)或是左心室心肌致密化不全(Left ventricular noncompaction)等。
心肌病變症狀
心肌病變的早期階段不太有明顯症狀,甚至有些人直到急性心臟衰竭或心律不整發作前,都不會感覺心臟有任何異狀,但一般來說,隨著病情逐漸發展,患者可能出現以下問題:
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