肥厚型、擴張型？心肌病變原因、類型、症狀、診斷、治療

心肌病變（Cardiomyopathy，又稱心肌病、心肌症）顧名思義就是心臟肌肉的疾病。你可能比較少聽到「心肌病變」這個名詞，別擔心，《Hello醫師》將為你介紹心肌病變會對心臟和我們的健康造成什麼影響。

什麼是心肌病變？

心肌病變是心臟疾病的1種，患者因遺傳或其他因素，有的引發心臟肌肉病變，造成心臟腔室擴大，但心肌是正常或反而變薄（如擴張型心肌病變），有的是心肌增厚（如肥厚型心肌病變），有的則心肌組織變硬而心臟不一定有肥厚或擴大（如限制型心肌病變）。

心肌病變會影響心肌功能的正常運作，導致心臟泵血困難，讓心臟變得愈來愈虛弱，從而引發心臟衰竭（Heart failure）或心律不整（Arrhythmia）。

心肌病變的種類

心肌病變可被劃分為以下5種類型：

擴張型心肌病變

擴張型心肌病變（Dilated cardiomyopathy）是最常見的心肌病變。患者負責將血液送出的主要腔室（左心室）擴大，心肌厚度呈正常或變薄，心肌收縮變得較無力，造成左心室在收縮時，沒辦法有效將足夠血液泵送出心臟。

在此情況，心室射出分率（Ejection fraction, EF，指的是心搏量/心室舒張末期容積）低於正常，即為典型的收縮功能障礙（Systolic dysfunction）。值得一提的是，由於心室腔室擴大，所以擴張型心肌病變易合併二尖瓣閉鎖不全。

擴張型心肌病變的原因可以是原發性，如基因或遺傳。也可以是續發性如B型克沙奇病毒（Coxsackie B）引起的病毒感染，也可以由藥物濫用造成如酒精或古柯鹼（Cocain，又稱可卡因）引起，或是由瓣膜疾病或心律不整引起。但最多還是經常由冠狀動脈心臟病（Coronary heart disease）或心肌梗塞（Myocardial infarction）而引發，好發於中年人。

肥厚型心肌病變

肥厚型心肌病變（Hypertrophic cardiomyopathy）是原發性心肌病變最常見的1種。屬於體染色體顯性突變，突變位置在肌節（Sarcomere）上的肌球蛋白重鏈（Myosin heavy chain）。此病變會造成心肌組織增厚。一般來說，心肌增厚最常發生在心室和心室中膈，分為2種不同類型：

• 非阻塞型心室肌肉增厚：單純性的心肌增厚，變厚的心臟肌肉會造成心臟腔室縮小，導致心搏量（Stroke volume）減少。 在此情況雖然心搏量減少，但是因心室舒張末期容積（End-diastolic volume） 也減少，所以左心室射出分率還維持正常，此即為典型的舒張功能障礙（Diastolic dysfunction）。
• 阻塞型心室肌肉增厚：若心肌增厚發生在心室且合併心室中膈，則在心臟收縮期會妨礙左心室把血液打到主動脈，此時心室射出分率（EF）也會下降。

  肥厚型心肌病變如果合併心室中膈肥厚最值得關切的是會誘發年輕人及運動員猝死，引起突發性猝死的主要原因是因誘發心室性纖維顫動（Ventricular fibrillation）。

限制型心肌病變

限制型心肌病變（Restrictive cardiomyopathy）患者的心肌變得僵硬，使得心臟在跳動時，沒辦法有足夠的彈性擴張來讓血液充滿心室。在此情況，心搏量及心室舒張末期容積同時減少，所以心室射出分率仍然維持正常，亦即為舒張功能障礙。

此類心肌病的患者以老年人居多，成因有浸潤性疾病（Infiltrative disease），如澱粉樣變性（Amyloidosis）或類肉瘤病（Sarcoidosis）或是放射治療的後遺症。另外也和貯積症（Storage disease）有關，如血鐵沉積症（Hemochromatosis）或肝醣儲積症（Glycogen storage disease）或法布瑞氏症（Fabry’s disease）。

致心律失常性右心室心肌病變

致心律失常性右心室心肌病變（Arrhythmogenic right ventricular dysplasia, ARVC）患者的右心室心肌組織會被脂肪或疤痕（纖維）組織取代，導致心臟電訊號傳導異常，引發心律不整。此症相當罕見，是青壯年或運動員發生心臟驟停，甚至猝死的原因之一。

未分類心肌病變

未能劃分於以上4種類別的心肌病變，例如：章魚壺心肌症（Takotsubo cardiomyopathy，又稱心碎症候群）或是左心室心肌致密化不全（Left ventricular noncompaction）等。

心肌病變症狀

心肌病變的早期階段不太有明顯症狀，甚至有些人直到急性心臟衰竭或心律不整發作前，都不會感覺心臟有任何異狀，但一般來說，隨著病情逐漸發展，患者可能出現以下問題：

• 躺下來會咳嗽
• 下肢腫脹
• 頸部靜脈腫脹
• 心律不整
• 心雜音
• 疲勞（容易疲累）
• 呼吸困難，容易喘不過氣，甚至在休息的時候也會發生
• 心跳加快
• 胸痛（感覺有重物壓迫）
• 頭暈
• 昏倒
• 腹水

（推薦閱讀：女性心臟病不只是胸痛？症狀因人而異）

什麼時候該就醫？

如果你發現自己符合1項或多項上述所列症狀，即可考慮就診，雖然不一定是心肌病變造成，但這些症狀可能代表你的心臟有其他相關問題。此外，如果你發生嚴重呼吸困難、胸痛或感覺快要昏倒時，請盡快撥打119尋求緊急醫療協助。

心肌病變的併發症

• 心臟衰竭：心臟沒辦法送出足夠的血液，導致心臟功能逐漸衰敗。
• 心臟瓣膜閉鎖不全：心肌病變可能讓心臟擴大，使得瓣膜沒辦法完全關閉，導致血液逆流。
• 血栓：泵血效果不佳，造成血液積聚於心室，形成血栓。（推薦閱讀：久坐不動恐血栓！深層靜脈栓塞這樣防）
• 心臟驟停或猝死：心肌病變之中肥厚型心肌病變如併有心室中膈肥厚，在心室收縮時可能妨礙血液送出至主動脈並誘發心室性纖維顫動。另外，致心律失常性右心室心肌病變也可能引發心律不整，以上2者皆可能導致心臟驟停或甚至引發心因性猝死。

可能導致心肌病變的風險

除了上述提到的各種類心肌病的成因外，以下也是可能導致心肌病變發生的風險因子：

• 心肌梗塞造成心肌受損
• 心臟瓣膜問題（脫垂、閉鎖不全）（推薦閱讀：瓣膜性心臟病）
• 肥胖
• 甲狀腺疾病
• 糖尿病（Diabetes）
• 飲酒過量
• 心臟感染（心肌炎可導致心肌病變）
• 毒品（古柯鹼、安非他命）
• 類澱粉沉積症（Amyloidosis）
• 長期高血壓
• 化療、放射線治療

心肌病變的診斷方法

在了解你的家族病史，以及你的口述病徵後，醫師可能會透過以下的方式，檢查你是否罹患心肌病變：

• 胸部X光
• 心電圖（Electrocardiagraphy, ECG or EKG）
• 胸部超音波（Echocardiography）
• 運動心電圖
• 心導管檢查（推薦閱讀：心電圖或心導管？侵入與非侵入性心臟檢查一覽）
• 心臟核磁共振檢查（Cardiac magnetic resonance imaging, MRI）
• 電腦斷層掃描（CT scan）
• 抽血檢查
• 活體組織切片檢查
• 基因檢測

心肌病變的治療方法

依據心肌病變類型、程度與療效，醫師可能會使用以下方法治療心肌病變或相關併發症：

藥物

• 血管收縮素轉化酶抑制劑（Angiotensin Converting Enzyme Inhibitors，簡稱 ACEI）或血管收縮素受體阻斷劑（Angiotensin Receptor Blockers，簡稱 ARB）
• 利尿劑
• 抗凝血劑
• 強心劑
• 血管擴張劑
• 乙型阻斷劑（β-blocker）

植入設備

• 植入式心臟去顫器（Implantable cardioverter-defibrillator, ICD）：控制異常心律。
• 心律調節器（Pacemaker，或稱心臟節律器）：控制異常心律。（同場加映：保護心律調節器！生活須知看這裡）
• 心室輔助器（Ventricular assist device, VAD）：作為等待心臟移植的過渡設備。

手術

• 酒精燒灼術（Alcohol septal ablation, ASA）
• 心導管射頻燒灼術（Radiofrequent catheter ablation, RFCA）
• 心室中膈心肌切除術（Septal myectomy）

如何避免心肌病變？

由於我們無法改變家族、基因的遺傳風險，在其他可控因子上，預防心肌病變其實和預防其他心臟疾病的方法相去不遠。不過，因為心肌炎也可能導致心肌病變，所以建議接種疫苗、保持良好的衛生習慣，降低心臟感染的風險。其他有助改善心臟健康的方法包含：

• 不要吸毒或使用非法藥物
• 不過量飲酒
• 控制血壓（推薦閱讀：高血壓心臟病）
• 健康飲食（避免反式、高飽和脂肪）
• 規律運動
• 充足睡眠
• 減輕壓力

（圖片授權：達志影像）