43歲的楊小姐最近經常感到疲累，吃不下正餐，只想吃堅果或洋芋片等味道鹹的食物，而且皮膚似乎愈來愈黑。某天上班時，楊小姐嚴重上吐下瀉，差點暈倒。就醫後，醫師發現，楊小姐嚴重低血壓，深入檢查後竟發現她罹患「艾迪森氏症」。
艾迪森氏症患者的典型症狀，就是體內鹽分流失過多，反而好嗜鹹食，而且皮膚變黑。《Hello醫師》向你說明艾迪森氏症是什麼？艾迪森氏症致病原因，以及為何會導致鹽分流失及皮膚變黑？
艾迪森氏症是什麼？
艾迪森氏症（Addison’s disease，又稱愛迪生氏症）為英國艾迪森醫師於19世紀所發現，是一種罕見內分泌異常，由腎上腺皮質醇及醛固酮分泌不足所引起。發生率為10萬分之1，不分性別及年齡皆可能發生。
艾迪森氏症的原因：免疫系統失調佔多數
腎上腺可分皮質、髓質等2層，其中，皮質負責分泌以下3種荷爾蒙：
艾迪森氏症為原發性腎上腺機能不全，通常由自體免疫失調所引起，意即人體的免疫系統自行產生對抗腎上腺皮質的抗體，進而影響皮質醇和醛固酮分泌，導致艾迪森氏病。其他可能原因則包括結核病、慢性黴菌感染及轉移性腫瘤等。
除了原發性腎上腺機能不全，也有繼發性腎上腺機能不全。若是繼發性患者，腎上腺機能雖然正常，但因關節疼痛、過敏、氣喘及自體免疫疾病等因素，長期服用類固醇，使下視丘及腦下垂體受到抑制，無法分泌足夠的皮促素和皮釋因。當患者病情緩和，停止服用類固醇後，人體便會進入缺乏皮質醇，但醛固醇正常的失調狀況，所以稱為繼發性腎上腺機能不全。
艾迪森氏症注意2大症狀：愛吃鹹、皮膚黑
艾迪森氏症患者會在皮質喪失9成機能時，才出現明顯症狀，因此多數患者初期出現頭暈及疲倦等症狀時，並不會聯想是腎上腺出問題。這時，患者反而會因電解質失調或體內鹽分流失過多，突然嗜吃鹹食。
此外，患者身體也會出現明顯的黑色素沉澱。除了陽光照射皮膚處會變黑及產生斑點，身體易摩擦處，例如手肘、膝蓋及皮帶摩擦處，甚至身體未受照陽光照射的部位，如掌紋、嘴唇內側及牙齦等，都可能出現色素沉澱。
艾迪森氏症的症狀整理如下：
艾迪森氏症治療須長期服藥，外出要帶病情小卡
在治療上，由於患者腎上腺皮質已無法製造皮質醇與醛固酮，醫師首先會提供以下2種口服藥，改善缺乏荷爾蒙的現象：
- 糖皮素（Hydrocortisone、Prednisolon）
- 鹽皮素（Fludrocortisone）
若患者出現腎上腺危機症，血糖、血壓過低，血鉀過高時，便須接受靜脈注射，直接注入皮質醇、生理食鹽水與葡萄糖，以緩解危急情況。待病情穩定後，即可改為口服治療。
多數患者須長期服用上述2種藥物，以穩定病情；若有輕微疾病，例如感冒發燒或外傷等情況，導致身體較虛弱時，則須加重服用藥物。此外，患者平時外出時，須隨身攜帶詳載病名與使用藥物的小卡，若發生危急情況，醫護人員可依病況做出適當處置與治療。
（圖片授權：達志影像）
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