川崎症是什麼?醫師詳解5大診斷症狀、冠狀動脈併發與治療
【聽醫師的話】 × 黃斯煒醫師專欄 小孩發燒好幾天,醫師說可能是「川崎症」? 小孩發燒好多天,再給醫師檢查之後,醫師會說:「依照小孩的症狀,要小心是不是川崎症,可能需要抽血檢查,甚至住院治療。」 這時爸爸媽媽常常會一頭霧水,資訊量太龐大了!什麼是川崎症?完全沒概念!這很嚴重嗎?我們該擔心嗎?可以治療嗎?為什麼要住院呀? 醫師當然會盡量用最簡短、最簡單的方式,來和爸爸媽媽說明到底什麼是「川崎症」。但「川崎症」還是稍微有些複雜,在聽完醫師說明之後,爸爸媽媽往往還是一知半解。因此,西V麵(編按:黃斯煒醫師在社群自稱「西V麵」,即CV「心臟血管內科」之中文諧音)今天整理了一些川崎症的「重點」,希望能讓爸爸媽媽更暸解這個疾病。 川崎症的診斷 由於川崎症有嚴謹的診斷準則,因此必須符合這些條件,其中一定要「發燒大於5天」,再加上下列 5 大症狀的其中 4 個: 嘴唇、口腔黏膜侵犯:嘴唇乾裂、草莓舌 兩側非化膿性結膜炎 頸部淋巴結腫大,大於 1.5cm 四肢、手掌腳掌水腫或脫皮 多型性皮疹 為什麼一定要等到「發燒第五天」才能確診? 有時出現幾個川崎症症狀時,爸爸媽媽就會很擔心是不是川崎症,並問醫師說:「為什麼一定要等到五天?不能提早開始治療嗎?」 答案是:兒童會產生發燒加疹子、淋巴結腫大、結膜炎、皮膚脫皮的感染症,其實不佔少數;因此當初診斷的設計,才會一定要「發燒大於5天」。像「猩紅熱」就會產生發燒、皮疹、和口腔黏膜變化;腺病毒感染也可能會造成結膜紅腫、淋巴結腫大跟發高燒。 因此,要嚴謹地診斷川崎症,才能避免一些其實不是川崎症的疾病,被當成川崎症治療。 為什麼會發生川崎症? 經過 60 幾年的研究,川崎症確切原因,至今還是「不明」。 但目前還是認為主要跟「感染」、「免疫反應」、和「基因」有關係: 與感染有關的原因之一「季節性」。以台灣來說,4~6 月是川崎症發生的高峰期。這點和病毒感染的「季節性」很相像,但目前仍未找到確切原因。 診斷有川崎症的孩子,經抽血檢查研究發現,許多免疫反應的「細胞激素」都會上升,且一些免疫藥物可以治療川崎症,因此川崎症也被認為和人體的免疫反應很有關係。 除此之外,川崎症在東方人,尤其日本、韓國和台灣最常見,歐美國家反而少見,因此基因也扮演很重要的角色。 川崎症可怕的地方:冠狀動脈 川崎症的本質,會在全身發生血管發炎,若血管發炎出現在眼部,就會造成眼睛紅、結膜炎;若在體表,就會出現各種奇形怪狀的疹子;若在嘴巴,就會發生嘴唇發紅、草莓舌;在手指腳趾,就會發生手腳紅腫,甚至有脫皮的情形。 除了這些我們能看見的地方,在我們身體裡看不到的血管,也會發生發炎;若冠狀動脈發生血管炎時,有些孩子的冠狀動脈就會不正常擴大,進而產生「血管瘤」。 冠狀動脈血管瘤會造成什麼樣的問題? 冠狀動脈是提供心臟血液的來源。若發生在大人或長輩,常聽到「心肌梗塞」造成「猝死」等情況,就是因為這條冠狀動脈受到阻塞,需要緊急做「心導管」把血管打通。 當孩子發生「冠狀動脈血管瘤」時,就會造成冠狀動脈發生「血栓」和「阻塞」的機率升高。 川崎症所造成的冠狀動脈瘤,也是孩子中最常見的「後天性心臟病」。 冠狀動脈異常的發生機率高嗎? 如果川崎症未接受治療的話,發生冠狀動脈異常的機率高達 15~25%。 但經過治療後,可將冠狀動脈異常的發生機率降到 4~8% 左右。 有冠狀動脈瘤怎麼辦? 冠狀動脈瘤還是有程度之分,一般根據它的大小,會分成小、中和大型的冠狀動脈瘤。 根據台大醫院林銘泰教授的研究,台灣患有川崎症的孩子,大部分還是以小型動脈瘤居多,佔了 63.8%;中型的動脈瘤也有 22.4%,大型動脈瘤僅有 13.8%。 在五年的追蹤期間,小型動脈瘤的孩子,9 成以上會恢復正常;中型動脈瘤的孩子,也有一半以上會恢復正常。 唯獨只有大型的動脈瘤不會再變小,而是一直存在;這種大型動脈瘤發生冠狀動脈阻塞、破裂的風險也是最高的。 川崎症的治療 在孩子開始出現症狀後,在7~10 天內使用免疫球蛋白治療川崎症,可以有效降低未來發生冠狀動脈瘤的機率。 因此,對於川崎症孩子的治療,大多會等到發燒滿五天、確立診斷之後,開始給予免疫球蛋白治療。 除此之外,這些川崎症的孩子都必須使用阿斯匹靈,避免血栓產生,一般情況下,直到孩子燒退、出院之後,都還是需要繼續使用;後續追蹤時,如果沒有「冠狀動脈瘤」的情形發生,醫師就會根據孩子的狀況停藥。 哪些小孩容易發生川崎症呢? 川崎症大多發生在 5 歲以下的孩子,根據研究,約有80~90% 的孩子是 5 歲以下發生。 男生較多,是女生的 1.5 倍。 川崎症東方人較多,尤其日本、韓國和台灣最多,並逐年增加當中。 台灣小於 5 歲的孩子中,每 10 萬名兒童中,有 69 位會得到川崎症。 有關其他川崎症的問題 上述內容是針對爸爸媽媽最常見的川崎症的疑問來做解答。 其實,川崎症還有很多其他細部的內容,不是一時半刻可以講完。例如:有沒有可能孩子明明是川崎症,但卻沒有符合診斷條件? 有的,這種狀況被稱作「不完全川崎症」或是「非典型川崎症」,這就需要有經驗的醫師仔細判斷,才能作出診斷! 還有,有沒有人使用免疫球蛋白之後,還是持續發燒,那要怎麼辦?這些更細部的內容,我們之後有機會再來慢慢聊。 川崎症的重點整理 川崎症是全身性血管發炎的疾病,在台灣不算少見,尤其容易發生在 5 歲的孩子。 主要特色是發燒時間會超過五天,合併全身的症狀。 川崎症最讓人擔心的事情,是會影響到心臟的冠狀動脈,造成冠狀動脈血管瘤的後遺症。 如果不治療,未來發生血管瘤的機會高達 15~25%。 但在經過治療後,可將血管瘤機率下降到 4~8%。 發生動脈瘤先別驚慌!只要不是「大型」動脈瘤,有高機率在追蹤過程中漸漸縮小。 川崎症的歷史 要講到川崎症,一定要提到川崎富作教授,我們所說的「川崎症」,就是由這位日本的小兒科專家所發現的。 距今 60 […]