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乾燥症易併發肺纖維化？何時該做肺功能檢測？醫提醒3警訊、6高風險族群！

75歲的李女士因身體不適就醫，初步被診斷為流感併發肺炎，經安排住院接受高解析度電腦斷層（HRCT）檢測，才發現肺部竟已出現纖維化；醫師進一步追查病因後，診斷為乾燥症併發間質性肺病，立即轉診至免疫風濕科，針對自體免疫問題進行治療。乾燥症是一種自體免疫疾病，病程進展緩慢，早期常見症狀為口乾、眼乾或皮膚乾等症狀，雖不影響生活，但也因此容易被輕忽；若未及時發現並治療，病情可能擴及其他器官，引發更嚴重的併發症，其中最須高度警覺的，就是「肺纖維化」。《Hello醫師》專訪馬偕紀念醫院過敏免疫風濕科主任李惠婷醫師，帶您認識乾燥症如何影響肺部健康，解析與肺纖維化之間的關聯與常見症狀，並提醒高風險族群掌握檢測時機，及早防範！乾燥症盛行率被低估？乾燥症為何併發肺纖維化？自體免疫疾病是指人體免疫系統因不明原因過度活躍，錯把自身細胞當成外敵攻擊，導致多種病症，例如紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、硬皮症、皮肌炎、多發性肌炎或乾燥症等；其中，原發性乾燥症（Sjogren's syndrome）輕則引發口乾、眼乾、皮膚乾等症狀，重則影響呼吸道，造成慢性發炎，進而併發間質性肺病（Interstitial Lung Disease，簡稱ILD），若未及時治療，便可能使肺組織變硬，演變為肺纖維化。李惠婷醫師說明，「乾燥症侵犯肺部初期症狀不明顯，許多患者容易忽視，導致診斷率偏低，實際盛行率也可能被低估」，若未獲及時診斷與治療，肺部組織會逐漸硬化、失去彈性，造成不可逆的傷害。根據國外臨床研究顯示，乾燥症併發間質性肺病的發病率約10~20%，一旦進展為肺纖維化，預後將大幅惡化，五年存活時間可能比癌症患者短。「喘、咳、累」3警訊勿輕忽！提防肺纖維化風險李惠婷醫師提醒，肺部為人體重要的氣體交換器官，「若因間質性肺病引發肺纖維化會影響氧氣供應，嚴重時甚至須仰賴呼吸器協助呼吸。」「喘、咳、累」是肺纖維化3種常見症狀，若有類似情形，應主動就醫進行肺部檢查：容易喘、呼吸不順乾咳或頻繁咳嗽身體疲倦李惠婷醫師強調，有些患者初期也不見得有任何症狀，或可能出現咳嗽、發燒、胸痛或反覆感染等，因此，乾燥症患者無論有無症狀，建議都要先進行一次肺功能檢測，了解自己的肺部狀況。李惠婷醫師說明，若進展為肺纖維化並影響肺功能，不僅影響健康，生活與睡眠品質也會受到影響。她進一步說明，有些患者因外出容易喘或疲倦，不敢輕易出遊、社交，若是仰賴呼吸器的患者，出門更是難上加難！此外，肺功能下降也會增加感染呼吸道疾病的風險，可能需反覆住院治療；若持續惡化，還可能造成慢性缺氧，引發肺動脈高壓，產生心肺衰竭症狀，甚至死亡。肺纖維化怎麼診斷？醫：肺功能檢查與HRCT缺一不可間質性肺病在發展過程中，肺泡及支氣管周圍的肺部組織會逐漸受損發炎，進而被纖維組織取代，形成肺纖維化。隨著肺部逐漸失去彈性，會影響正常的擴張與收縮功能，使氧氣與二氧化碳交換效率下降，導致呼吸困難，甚至可能進展至呼吸衰竭。李惠婷醫師強調，越早診斷出肺纖維化，並使用抗纖維化藥物治療，能夠有效抑制肺纖維化進展速度，改善症狀、降低急性惡化與死亡風險，希望乾燥症患者能提高警覺，積極與風濕免疫科或胸腔內科醫師討論安排肺功能檢查的必要性。她也提醒，肺功能檢查攸關抗纖維化藥物的健保申請，因此每位乾燥症患者都要有一次肺功能檢查的紀錄，甚至能每3到6個月定期追蹤，才能及時掌握肺功能變化，避免延誤治療的黃金時機。醫師通常透過以下方式判斷是否影響肺部功能：肺功能檢查：觀察用力肺活量FVC值是否下降5%、一氧化碳瀰漫量DLCO下降10%。聽診：聽診後背下肺葉，確認是否有異常連續性如魔鬼氈撕裂的爆裂呼吸音。胸部X光檢查：觀察肺部結疤陰影的初步檢查。高解析度電腦斷層檢查（HRCT）：可提供詳細肺部影像，評估纖維化面積是否超過10%。她舉例，75歲的李女士確診乾燥症後，經免疫風濕科與胸腔科聯合評估，使用免疫製劑與抗纖維化藥物治療，目前病情已穩定控制1年以上。「無論是早期還是晚期，只要能及早診斷與積極治療，都有機會延緩病情惡化，維持肺功能穩定。」李惠婷醫師提醒，千萬不要忽視肺功能檢查與後續追蹤。當心肺纖維化不只乾燥症！這6類人也屬高風險族群肺纖維化症狀不容易察覺，下列6類人有較高機率出現肺纖維化，應特別留意呼吸道症狀與肺功能變化：自體免疫族群：包含類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、乾燥症、皮肌炎和硬皮症等，除皮膚表徵症狀外，內臟器官也容易有潛藏內傷。 55歲以上族群：年齡為肺部功能自然退化的重要風險因子，尤其男性發生率較高，若出現咳、喘或疲倦易累長達八週，更須提高警覺。長期抽菸者：吸菸會造成氣道慢性發炎與肺組織損傷，是間質性肺病與肺纖維化的已知危險因子。胃食道逆流患者：長期胃酸逆流可能造成微量吸入性損傷，增加肺部慢性發炎的風險，進而引發肺纖維化。長時間暴露於有害物質環境者：如建築工地粉塵、工廠煙霧、石棉、金屬粉末、化學氣體等，長期吸入可能損害肺功能，並進展為肺纖維化。正接受放射治療的患者：又稱放射性肺纖維化，初期接受放射治療的癌症患者，可能出現肺功能受損跡象。李惠婷醫師強調：「肺纖維化為漸進性疾病，一旦確診，不論是否已有明顯進展，都須定期追蹤肺功能。」若再搭配聽診、X光與肺功能檢查，便能全面掌握肺部變化，及早介入治療。乾燥症患者日常注意事項？醫：遵守3原則防止肺部惡化乾燥症對不同器官的影響程度不一，日常照護應依症狀進行個別化管理，例如出現口乾症狀者，應減少食用乾燥類或辛辣食物，並補充足夠水分，維持良好口腔清潔；若有眼乾症狀，則應定期至眼科就醫，由專業醫師評估淚膜狀態，預防角膜損傷與潰瘍。若乾燥症已併發肺纖維化，更須防範感染風險。李惠婷醫師提醒，「這類患者因免疫力較低，一旦感染呼吸道疾病，病情可能會快速惡化。」她強調，患者應遵守以下3原則，才能有效降低感染與病情惡化的機會：在人潮密集或密閉空間中配戴口罩接種預防性疫苗遵照醫囑規律使用抗纖維化藥物與免疫製劑她也再次提醒，患者不應輕忽肺部產生併發症的可能性，只要出現輕微呼吸不適的症狀，應立即就醫，進行完整的肺部功能與影像學評估，確認是否已有肺部病變跡象。唯有及早發現、積極介入，才能避免病情進展至無法逆轉的肺纖維化階段。