肺纖維化治療勿放棄：持續治療有助延緩肺功能惡化
「肺纖維化」是指肺部組織反覆發炎，逐漸被疤痕樣纖維組織取代的肺部疾病，通常不可逆且可能持續惡化；其中，俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化（IPF），經診斷後中位存活期更僅約2至3年1，因此，又被稱為「不是肺癌的肺癌」。 「肺纖維化」該如何及早診斷並持續接受治療？面對治療期間可能出現的不良反應，患者又該如何因應？《Hello醫師》專訪高雄長庚紀念醫院胸腔內科黃國棟主任，解析肺纖維化的診斷、治療、藥物副作用之處理，以及規律治療的重要性。 肺纖維化初期不易察覺，「咳、喘、累」是重要警訊 「肺纖維化」是什麼？ 肺部除了負責氣體交換的肺泡之外，還有許多支撐結構、血管與結締組織，統稱為「肺間質」。當肺間質反覆受刺激或發炎，修復過程又出現異常，正常肺組織便可能逐漸增厚，形成疤痕樣的纖維化組織，失去原有彈性，進而造成肺活量及氣體交換能力下降。 在各種肺纖維化疾病中，特發性肺纖維化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）最為人熟知，其發病原因不明。透過高解析度電腦斷層（HRCT）檢查，部分患者的肺部可呈現不規則網狀及蜂窩狀變化，外觀類似菜瓜布，因此也常被稱為「菜瓜布肺」。 黃國棟醫師解釋，纖維化組織若持續增加，會影響肺泡進行氣體交換並破壞肺部結構，使患者吸收氧氣的能力逐漸受限。因此，現階段治療的重要目標，是延緩肺功能下降及疾病的惡化。 導致肺纖維化的原因有哪些？ 肺纖維化可能與多種疾病或暴露因素有關，常見原因包括： 環境暴露：長期接觸矽砂、石棉、粉塵等有害物質，可能造成肺部反覆受損。 藥物治療：部分化療藥物、特定藥物，如免疫抑制劑或胸部放射治療，可能增加肺部纖維化風險。 自體免疫疾病：如類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症等，都可能合併間質性肺病。 黃國棟醫師提醒，除上述原因之外，抽菸也是高風險因子；此外，患有慢性病共病如胃食道逆流，也是需要特別注意的族群。因此，減少吸菸、二手菸、粉塵及空氣污染暴露，仍是保護肺部的重要原則。 肺纖維化有哪些症狀？ 肺纖維化初期可能沒有明顯症狀，通常在肺部受影響達一定程度後，才逐漸出現臨床表現。常見警訊包括： 活動時呼吸逐漸加重地喘，例如走路或爬樓梯比以前更容易呼吸急促 持續性乾咳 容易疲倦、活動耐受度下降 不明原因體重下降 部分患者可能出現杵狀指，也就是手指末端變寬、變圓 黃國棟醫師表示，臨床上最常先出現的是咳嗽，之後逐漸感到喘、日常生活容易疲憊。然而，這些症狀剛開始容易被當成小感冒，甚至吃過止咳藥、症狀稍微改善後就不再注意，直到症狀愈來愈嚴重才就醫，此時肺部可能已受到較明顯的影響。 咳嗽超過3週、活動耐受度下降應提高警覺 黃國棟醫師指出，據文獻指出，患者從症狀出現到自覺異常而就醫時，可能已經過2至4年2，因此重點在於「咳、喘、累」。如果咳嗽超過3個禮拜，建議就醫篩檢。 至於喘與疲倦，則可以回頭比較自己的日常狀態，例如：以前走一段路不需要休息，現在卻要頻繁停下來喘氣，或原本可以輕鬆完成的家事，如今做一下就覺得疲憊，都代表活動耐受度正在下降。 另一個簡單的自我觀察方式為「吹氣球」了解自身肺部狀況，黃國棟醫師說：「如果本來吹氣球很好吹，今天發現吹不起來，那就表示有問題了。」 為什麼肺纖維化需要持續治療？ 黃國棟醫師分享，高雄長庚紀念醫院曾針對肺纖維化患者接受抗纖維化治療的情況進行回溯性研究3。研究觀察到，部分患者於治療期間出現腹瀉、噁心或嘔吐等藥物不良反應，並可能因此中斷治療；這些患者相較於能持續治療而未中斷服藥的患者，其發生急性惡化的比例較高。 黃國棟醫師指出，肺纖維化具有持續進展的特性，抗纖維化治療的主要目的在於延緩肺功能下降。因此，患者若於治療期間出現不適，不宜自行減量、改變服藥頻率或停止治療，而應主動與醫療團隊討論。醫師可依患者的症狀、耐受程度及整體健康狀況，評估適當的症狀處理、劑量調整或其他治療措施。 他進一步表示，部分常見藥物不良反應可透過飲食調整、支持性藥物、劑量調整及持續追蹤等方式加以管理。透過良好的醫病溝通，可協助患者在治療效益與生活品質之間取得較適切的平衡，並提高持續接受治療的可能性。 持續治療有助延緩疾病進展 抗纖維化治療無法使已形成的纖維化組織恢復正常，但可減緩肺功能下降。因此，治療期間的規律用藥與持續追蹤，對疾病的長期管理相當重要。 黃國棟醫師表示，臨床上可觀察到，部分患者在接受抗纖維化藥物治療並持續追蹤多年後，存活期已較以前改善。不過，每位患者的疾病進展速度、治療反應及耐受性皆不相同，實際預後仍會受到年齡、肺功能、共病、急性惡化及整體健康狀況等多項因素影響。 值得注意的是，肺功能一旦因疾病進展而下降，通常難以恢復至原有狀態。即使後續重新接受治療，治療目標仍以延緩進一步惡化為主。因此，患者不應因症狀暫時沒有明顯變化，或因短期不適而自行中斷治療。 若患者無法耐受現有治療，醫師可根據個別情況評估調整劑量、加強副作用管理或採取其他適當措施。治療決策應由患者與醫療團隊共同討論，以兼顧疾病控制、治療安全及生活品質。 從延緩惡化到新作用機轉，治療持續發展 現階段肺纖維化治療仍以延緩肺功能下降及減少疾病進展為主要目標。隨著疾病機轉的研究持續深入，國際間也有不同作用機轉的藥物與治療策略陸續進入臨床研究4，為未來疾病管理提供更多的可能性。 台灣已有抗纖維化藥物納入健保給付 依中央健康保險署現行給付規定，台灣已有抗纖維化藥物納入特發性肺纖維化的健保給付5。符合條件的患者須依高解析度電腦斷層、肺功能及臨床狀況提出申請，並依給付規範定期接受治療評估。 患者是否適合接受抗纖維化治療，仍須由醫師根據診斷結果、肺功能、共病及個別健康狀況進行整體評估。 新作用機轉與相關研究持續推進 近年肺纖維化的藥物研發持續發展，不同作用機轉的新治療選擇及研究中療法，正嘗試從纖維化、發炎與免疫調節等不同路徑介入疾病進程6。部分臨床研究已觀察到減緩肺功能下降的結果，但各項療法的適用對象、長期效益與安全性，仍須依已完成的臨床試驗及主管機關的規定為主。 至於肺纖維化是否能夠「反轉」或恢復正常，目前仍屬研究探索方向，尚未成為成熟的標準治療。黃國棟醫師表示，相關早期研究提供了進一步探索的可能性，但仍須經過較大規模及較後期的臨床試驗，才能確認實際療效與安全性。 整體而言，從現有抗纖維化治療到新作用機轉的持續發展，肺纖維化的治療正逐步前進，未來將會有更多疾病管理及治療的選擇。 長期治療需要醫療團隊與家屬共同支持 肺纖維化是一種需要長期追蹤與管理的疾病。長期治療並不代表患者必須自行忍受所有不適；若治療期間出現腹瀉、噁心、食慾下降或其他影響日常生活的症狀，應主動向醫療團隊反映。 患者愈能完整說明症狀發生的時間、嚴重程度、服藥狀況及對生活造成的影響，醫療團隊愈能據此評估適當的症狀處理、用藥調整及追蹤方式。 黃國棟醫師也指出，家屬在疾病管理過程中扮演重要的支持角色，包括陪同回診、協助記錄醫囑與服藥狀況、觀察呼吸及活動能力變化，以及將患者在家中面臨的困難提供給醫療團隊。部分醫療院所亦設有個案管理或相關照護資源，可提供疾病衛教、用藥及日常照護方面的協助。 肺纖維化雖然目前仍難以逆轉，但可透過適當治療與定期追蹤來延緩疾病進展。患者若於治療期間出現不適，應及早與醫療團隊討論，而非自行停藥或調整劑量。透過患者、家屬及醫療團隊的共同合作，有助於建立較符合個別需求、且能長期持續的疾病管理方式，讓患者的治療達到更佳的效果。 （圖片授權：Shutterstock）
醫學審稿：黃國棟醫師 • 昨天
