心臟健康

許多人聽到「膽固醇」，可能存有刻板印象，覺得「膽固醇」就是對人體不好，；其實，這都要怪膽固醇過高，會提高心血管疾病風險。然而，你可能不知道的是，膽固醇也是人體產生荷爾蒙與構成細胞膜，必不可少的原料之一。一般人大都會擔心膽固醇過高，不過，有些人反而會膽固醇「過低」，這會對人體造成什麼問題呢？趕快來看看，如何界定膽固醇過低？又有哪些症狀？ 什麼是膽固醇過低？ 首先，我們要先定義，所謂「膽固醇過低」，是指哪些膽固醇過低？所以，我們先以一般血脂檢測最常看到的數值為例，膽固醇主要可分為總膽固醇（TC）、低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）與高密度脂蛋白膽固醇（HDL-C）。 總膽固醇代表所有膽固醇總和，包括低密度、極低密度、中密度及高密度膽固醇等；低密度脂蛋白負責載送肝臟製造的膽固醇，經血液送給需要的細胞；高密度脂蛋白則會與血液裡的膽固醇結合，送回肝臟進行代謝。 關於總膽固醇和低密度脂蛋白過低，究竟會對人體造成什麼影響，醫界仍在研究；不過，高密度脂蛋白過低，代表更多膽固醇沉積在血管，勢必提高心血管疾病的風險。 膽固醇過低原因 膽固醇和飽和脂肪普遍存在於肉類和蛋，素食者、不愛吃肉與熱量攝取不足的人，就可能膽固醇偏低；不過，其原因並非是食物膽固醇過少，而是製造膽固醇的原料之一–飽和脂肪過少。科學研究證明，人體內的膽固醇濃度主要是肝臟製造，從食物中攝取的膽固醇，反而只佔一小部分。 此外，有些遺傳疾病，如史密斯-蘭利-歐匹茲症候群（Smith-Lemli-Opitz syndrome，簡稱 SLOS）、甲狀腺功能亢進（hyperthyroidism）、或是罹患癌症等，也可能降低體內膽固醇濃度。 膽固醇過低會有危害嗎？ 有學者提出，膽固醇過低可能影響正常細胞功能，對於大腦這種佔膽固醇含量 25% 的器官，可能產生負面影響。我們已經知道，膽固醇是合成細胞膜的重要成分，這種說法聽起來好像合理；部分研究也發現，過低的膽固醇濃度，可能與癌症、出血性中風（Hemorrhagic stroke）、憂鬱症（Depression）相關。然而，目前仍然缺乏一般公認的研究成果，證明膽固醇過低對人體的影響。 值得一提的是，罕見疾病 SLOS（Smith-Lemli-Opitz症候群）患者因基因缺陷，人體膽固醇合成發生問題，多數患者皆會有膽固醇過低，可能出現的症狀包含小頭、顎裂、心臟缺陷及腦部發育異常等，患者反而需要透過膽固醇補劑改善症狀；不過，這並不等於一般人膽固醇過低，也會出現類似症狀。 關於總膽固醇過低會對人體造成有什麼影響？醫界仍未有定論所以，通常不會針對偏低的膽固醇進行治療；現在主流醫學仍將降低總膽固醇和低密度脂蛋白，作為預防心血管疾病的重點。 膽固醇過低的標準 其實，不僅膽固醇過低對人體危害沒有定論，目前醫界對於膽固醇過低的標準，也還未有明確共識。 若以一般膽固醇和三酸甘油脂檢測標準值來看，只有規定總膽固醇應低於 200 mg/dL、LDL-C 應低於 130 mg/dL，但沒有標註應該高於多少。 根據美國知名診所妙佑醫療國際（Mayo Clinic）資料指出，低密度脂蛋白（壞膽固醇）<40 mg/dL，通常可被視為膽固醇非常低的狀況。 該如何面對膽固醇檢測的結果？ 膽固醇過低究竟會對一般人造成什麼影響？醫界未有定論，人們面對膽固醇的態度及醫師給出的建議，也會因為研究進展而有所變化，甚至與過往建議相反。 無論如何，當前醫學治療方針著重在總膽固醇、低密度脂蛋白過高及高密度脂蛋白過低等病症，留待日後進一步研究，為我們解答膽固醇過低的好壞之處。 若你的膽固醇並非處在標準值之內（可能用紅字標示），請諮詢醫師，討論改善的方式。 （圖片授權：達志影像）

主動脈是身體最大的血管，當主動脈不正常膨脹腫起，便會形成「主動脈瘤」。主動脈瘤就像一個不定時的隱形炸彈，患者平時對其存在通常毫無感覺，但某日若突然破裂，就會大量出血、甚至致死。依據台北市聯合醫院的資料，僅不到50%病患可撐過主動脈瘤破裂的治療手術。 既然主動脈瘤如此危險，平日該如何預防呢？主動脈瘤的形成原因為何？哪些人是主動脈瘤的高危險族群？《Hello醫師》逐步介紹主動脈瘤，以及主動脈瘤的症狀與治療。 主動脈瘤是什麼？ 主動脈的結構如同木夾板，分成血管內皮、肌肉層、纖維層等3層結締組織，直徑約2~3公分。一般情況下，三層組織皆平滑而富有彈性，但若有任何因素導致動脈壁異常膨大，使主動脈直徑大於正常的1.5倍，便可視為主動脈瘤。 主動脈瘤的形成原因 主動脈瘤的形成原因可分為先天及後天。 先天因素造成的主動脈瘤的包括： 遺傳 馬凡氏症 先天性血管缺陷 後天因素則包含任何可能影響血管健康的因子： 高血壓、高血脂、糖尿病 心臟疾病、心臟感染或發炎 動脈粥狀硬化 抽菸 肥胖 高齡老化 根據台北榮總心臟血管外科的資料，男性罹患主動脈瘤的機率為女性4倍，特別是50~60歲以上，具有三高或抽菸習慣的男性。 主動脈瘤早期無症狀 主動脈貫穿人體的胸腹部，發生於胸部的主動脈瘤稱為胸主動脈瘤，發生橫隔膜以下，腹腔內的分岔處則稱為腹主動脈瘤。 主動脈瘤初期多無症狀，患者僅感覺腰痠背痛、腹脹，直到主動脈瘤過大，像氣球似的壓迫鄰近組織，才可能進一步就醫檢查，才發現患有主動脈瘤。因此，定期心臟健檢十分重要，特別是罹病的高危險族群。 主動脈瘤依據發生位置不同，出現症狀也不相同。以下分述「胸主動脈瘤」與「腹主動脈瘤」的症狀： 胸主動脈瘤：咳嗽、呼吸困難、吞嚥困難或聲音沙啞，9成患者會感到撕裂似的胸痛，嚴重時更恐喪失意識、死亡。 腹主動脈瘤：初期無症狀，後期會因主動脈脹大，壓迫周邊組織而導致腹痛。有時疼痛也可能轉移至背部、鼠蹊部，因此常被誤判為一般腹痛或腎結石。若腹主動脈瘤直徑超過5公分，可在患者肚臍上摸到明顯硬塊。 主動脈瘤直徑超過5公分，需立即手術治療 若主動脈瘤超過5公分以上，破裂出血的機率會大幅增加，因而造成失血過多、休克而死亡，因此若已發現超過5公分的主動脈瘤，醫師通常會建議需要開刀治療。 主動脈瘤依據大小和發生位置和，治療方法有所不同： 藥物治療：僅適用於主動脈瘤初期，藉由藥物控制高血壓，緩解主動脈瘤的擴大速度。 手術治療：當主動脈瘤直徑超過5公分，或過快擴大時。至於手術治療又分為傳統開腹手術和血管內支架置放術，以下說明： (1) 傳統開腹手術：在腹部切開約30~40公分的開口，以人工血管置換腹主動脈。缺點 是傷口大、出血量多，且術後恢復時間長。 (2) 血管內支架置放術：從兩側腹股溝切開放入血管支架，傷口約4~6公分。相較於傳統手術，不但出血量少且恢復時間也短，不過缺點是支架可能會滲漏或是移位，需要定期回診檢查支架是否有問題。 （圖片授權：達志影像）

多數人可能都聽過二尖瓣閉鎖不全，卻不知道心臟中的三尖瓣也可能閉鎖不全，患者一開始大多不會感受到任何不適，一旦三尖瓣膜閉鎖不全情況嚴重時，便可能引發心律不整、呼吸急促等症狀。 究竟三尖瓣閉鎖不全的原因有哪些？會出現何種症狀？又該透過什麼檢查與治療方法來改善三尖瓣膜閉鎖不全的問題？《Hello醫師》將於本文完整解答！ 什麼是三尖瓣閉鎖不全？ 人體心臟共有4個瓣膜，包括主動脈瓣、二尖瓣、三尖瓣與肺動脈瓣，皆為控制血流方向的重要構造，其中的三尖瓣膜由3個薄薄的組織瓣膜所組成，主要位於2個右心室之間，負責讓血液從右心房正常流至右心室，當心臟收縮時，三尖瓣膜便會關閉，防止血液回流。（推薦閱讀：主動脈瓣狹窄無徵兆？了解症狀和治療） 倘若出現三尖瓣閉鎖不全（Tricuspid insufficiency）的問題，便會造成三尖瓣於心臟收縮時，無法完全關閉，使血液因而回流至右心房，引發心律不整、腹部或頸部腫脹等症狀。 造成三尖瓣膜閉鎖的2成因類型 一般而言，造成三尖瓣膜閉鎖的成因可分成以下2種類型： 原發性三尖瓣閉鎖不全：屬於心臟瓣膜異常的一種，三尖瓣膜有先天性缺損或發育不全，便會造成原發性三尖瓣閉鎖不全。 繼發性三尖瓣閉鎖不全：患者會因先天性心臟病、馬凡氏症候群、心內膜炎、類風濕性關節炎、風濕熱等疾病，而引發三尖瓣膜閉鎖。 三尖瓣閉鎖不全6大常見症狀 三尖瓣膜輕微受損的患者通常不會出現明顯不適症狀，但隨著病況加劇，當病況達中重度時，病患便可能有以下6種症狀： 心律不整 疲勞 活動時呼吸急促 腹部、腳踝或頸部靜脈腫脹 頸部脈搏跳動明顯 昏厥 如果三尖瓣膜閉鎖不全的情形較為嚴重，則可能會引發中風、肺積水、風溼熱、心房顫動、心臟衰竭的併發症。 診斷三尖瓣膜閉鎖不全的3項檢查 醫師一開始會先詢問病史，並透過聽診器，確認患者是否有心雜音，再經由以下3種方法為病患進一步檢查： 心臟超音波（Echocardiography）：醫師會以都卜勒超音波（Doppler ultrasound，俗稱彩色超音波）或經食道超音波（Transesophageal echocardiography），得到更詳細且精確的成像，了解三尖瓣膜的狀況。 心電圖（Electrocardiography）：若患者有合併心律不整的病徵，可透過心電圖發現。 胸部X光：經由X光儀器照射後，便能看見三尖瓣膜閉鎖不全，造成血液逆流時，三尖瓣所產生的結構變化。 三尖辦閉鎖不全治療方法：藥物治療為主，最嚴重需置換瓣膜 多數三尖瓣閉鎖不全的無症狀患者不需要進行治療。如果患者有輕微閉鎖不全，則可能需要定期回診，觀察有無惡化。 然而，當患者出現不適症狀或出現併發症時，醫師大多會先以藥物治療為主，若發現閉鎖不全情況變得愈來愈嚴重，則可能透過心臟瓣膜修補或置換手術，以有效根治三尖瓣閉鎖不全的問題。 1. 藥物治療 乙型阻斷劑（β-Blocker）：若患者的心率過快，出現心搏過速時，使用乙型阻斷劑可以降低心跳速度。 利尿劑（Diuretic）：利尿劑常使用於合併肺水腫、四肢水腫的病患，能有助於將其堆積在肺部的水分排出。 抗凝血劑（Anticoagulant）：對於有中風、心臟衰竭危險性或心房顫動的病患，醫師可能會使用抗凝血劑，預防血栓形成。 2. 手術治療 若三尖瓣閉鎖不全病患經藥物治療仍無法有效改善，瓣膜受損狀況也不斷加劇時，醫師會優先考慮為患者修補瓣膜，而非替換人工瓣膜。 若須置換人工瓣膜，醫師則會採用以下3種手術： 經導管三尖瓣膜逆流修補術（Transcatheter Tricuspid Valve Repair） 開心手術 微創手術（同場加映：心臟瓣膜手術：瓣膜修補與置換、手術類型與費用） （圖片授權：達志影像）

2017年，誠品創辦人吳清友撒手人寰，奪走他性命的是罕病「馬凡氏症」。它是一種基因缺陷所致的疾病，患者體型會較一般人高瘦，手腳格外細長，並較常人易有心血管、骨骼、肺部與眼睛等器官問題，導致視力受損、胸骨變形，也會有更高的機率併發死亡率高達50%的主動脈剝離。 探究馬凡氏症為何？馬凡氏症患者除了外觀身形高瘦，還有那些值得注意的併發症呢？《Hello醫師》介紹馬凡氏症的原因、症狀。 馬凡氏症候群是什麼？ 馬凡氏症（Marfan syndrome）是種全身性結締組織病變的疾病，最早於1896年由法國小兒科醫師Manfan所發現，並至1991年才發現造成馬凡氏症的基因病變。 馬凡氏症主要因第15號染色體上的肌原纖維蛋白（Fibrillin-1, FBN1）基因發生衝突所致。FBN1是細胞外微纖維的主成分，扮演形成結締組織的重要角色。若發生病變，便會影響FBN1的結構與功能，進而導致結締組織排列異常，造成身體多種器官病變。 馬凡氏症會遺傳嗎？發生率多高？ 馬凡氏症為染色體顯性遺傳，患者的孩子有1/2機率會罹患此病，但除遺傳外，亦有不少病患為自發性基因突變，在未有家族史的情況下罹患此病。 根據台大醫院的衛教資料，馬凡氏症的盛行率為五千至一萬分之一，其中有1/4病患為自發性突變。 馬凡氏症候群的典型症狀：身材高瘦、手臂長 馬凡氏症的臨床差異相當大，即使是同一家族的病友，症狀的類型與嚴重度也可能完全不同，但此病症是漸進式的臨床表現，且症狀多於青少年時期才漸漸顯露出來。 患有馬凡氏症的特色為身形高瘦、手腳細長且骨頭柔軟，此為骨骼過度生長所致，患者的手臂總長通常會超過身長的1.5倍，或手指、腳趾過長等骨骼關節鬆弛的現象。 馬凡氏症候群恐造成主動脈剝離 馬凡氏症對身體各器官都有分別的影響，以下說明： 心血管系統：心臟方面主要有二尖瓣或三尖瓣脫垂與逆流，嚴重新生兒病患則可能有鬱血性心臟衰竭、肺高壓；血管方面則會使主動脈根部擴大，導致主動脈剝離、破裂或心包膜填塞。（延伸閱讀：主動脈剝離不可輕忽！） 眼睛：可能造成眼睛的水晶體脫位（Ectopia lentis），或屈光異常，如深度近視、散光、視網膜剝離、青光眼、早發性白內障等。 肌肉骨骼：肋骨會過度生長造成胸廓變形，形成雞胸、漏斗胸。嚴重者則會壓迫胸腔，影響心肺功能。患者也常有脊椎側彎、髖關節突出、扁平足，或下頷顏面骨發育不全，造成睡眠障礙。 皮膚：肌膚容易鬆弛，關節處也有生長過快的皮紋。新生兒、青少年則易有復發性腹股溝疝氣。 肺部：末端肺泡擴大，形成大型肺泡，並有約4~15%病患會合併自發性氣胸，造成呼吸困難。 及早發現治療，馬凡氏症不麻煩 隨著醫療技術的進步，各種新藥物與治療方式持續推出，造福馬凡氏症的患者已非不治之症。藉由早期診斷、早期治療，定期服藥與追蹤，馬凡氏症患者的病況多能獲得穩定控制，壽命也與常人無異。 馬凡氏症需要對症下藥，針對患者各器官病變進行即時矯正或預防性的投藥以及手術治療，以下簡列各器官病變之治療方法： 眼睛病變：透過眼鏡或手術矯正水晶體脫位。 骨骼病變：藉由背架或手術矯正持續進展性的脊椎側彎。 心血管問題：主要使用乙型阻斷劑或血管張力素受體阻斷劑的藥物，減低主動脈所承受之壓力，以此延緩主動脈的病變速度。若對此兩藥物耐受性不佳，則可能改用鈣離子阻斷劑或血管張力素轉換輔酶抑制劑。若主動脈生長過快，每年長超過1公分，或直徑已達5公分，則建議接受預防性的主動脈手術，避免日後出現主動脈瘤或主動脈剝離。 在生活方面，馬凡氏症患者需減少如舉重、啞鈴等劇烈運動，以減少主動脈剝離的機率，平日仍應從事快走、慢跑或游泳等中度有氧活動，以維持骨骼與心血管的健康。 （圖片授權：達志影像）

主動脈瘤自字義上聽來就讓人不安，但它既不是癌症，也幾乎沒有任何徵兆。其實主動脈瘤指的是當主動脈不正常膨脹，膨脹的部位超過原本的直徑1.5倍時，就會被判定為「主動脈瘤」。也因主動脈瘤發生時徵兆不明顯，當主動脈瘤一破掉就會造成大量出血，僅有約1~2成左右的病患可以存活，因此也是心血管疾病中極度危險的病症。 而主動脈瘤是什麼？雖然徵兆不明，但主動脈瘤的3大症狀該從何看起、及早預防？《Hello醫師》和你一起認識主動脈瘤這個沈默又危險的殺手。 主動脈瘤是什麼 主動脈是人體最大的血管，負責穩定全身的血液循環。主動脈有3層結締組織，分成內、中、外3層。一般情況下，主動脈是平滑有彈性的，可以承受血液在流動時所造成的輕微撞擊。當主動脈直徑不正常膨脹時，便會產生所謂的主動脈瘤（Aortic aneurysm）。主動脈瘤可以發生在任何主動脈上，最常見的則是腦部與腹部的主動脈。（延伸閱讀：劇烈胸痛、猝死主動脈剝離成殺手！主動脈剝離症狀原因完整看） 主動脈瘤的分類有哪些？ 主動脈瘤可以分成真性動脈瘤與假性動脈瘤： 真性動脈瘤：指血管壁變大、變薄，但仍有血管的彈性。 假性動脈瘤：血管壁已經受損，血液會滲透出來所形成的動脈瘤。 根據台北市立聯合醫院仁愛院區研究顯示，當血管直徑越大，動脈破裂出血的危險性越高。若當主動脈瘤超過5公分，破裂出血的機率之高，一旦破裂，即使馬上手術，致死率也高達9成，而使主動脈瘤亦有「沈默的殺手」之稱。 主動脈瘤的症狀 主動脈瘤初期不會有症狀，只有動脈瘤變大壓迫到鄰近組織時才會開始出現明顯症狀。而位於腹部的主動脈也因多靠腹部理學檢查觸診而發現，使得醫生對肥胖者的主動脈情況好壞判定相對困難；但一般來說，當患者出現腰背痛或急性劇烈腹痛等症狀時，即應立即就醫治療。 而主動脈瘤依照發生部位而有3大不同症狀如下： 腦部主動脈瘤：症狀輕微者會噁心、嘔吐、頸部僵硬；主動脈瘤破裂時則會眼瞼下垂、瞳孔擴大，若沒有及時治療恐會導致半身不遂、意識不清，甚至是死亡。 腹主動脈瘤：腹主動脈初期沒有症狀，但動脈瘤變大時會壓迫到鄰近組織，腹部會疼痛，有時疼痛感會轉移至鼠蹊部，不少病患會認為是腎結石或是一般的腹痛。當動脈瘤直徑超過5公分時，可以在肚臍上分清楚摸到硬塊，破裂時有休克、死亡的危險。 胸主動脈瘤：症狀有咳嗽、呼吸困難、吞嚥困難或是聲音沙啞。大部分的病患都會有劇烈的胸痛，嚴重者恐造成死亡。（你也想知道：吃得油膩膩？小心血管「油」過頭！出現高血脂症、併發中風和心肌梗塞） 主動脈瘤致病因子 主動脈瘤無聲無息，一破就致命。雖然沒有明顯的症狀，不過有出現下列危險因子的人應及早預防、多加注意： 65歲以上長者 男性 長期吸菸 有三高者：如高血壓、高血脂、高血糖族群 家族有動脈硬化史 主動脈瘤可以治療嗎？ 當主動脈瘤破裂時，除了應把握黃金治療時間盡快就醫，醫師會按照動脈瘤的部位與大小來決定如何治療： 藥物治療： 使用藥物控制高血壓，緩解動脈瘤持續擴大。 手術治療： 胸部、腹部的主動脈瘤直徑超過5公分以上、迅速膨脹時，會採取血管支架手術或是切除動脈瘤。手術可以分為2種： 傳統開腹手術：在腹部切開約30~40公分，以人工血管置換腹主動脈。缺點是傷口大、出血量多、術後恢復時間長。 血管內支架置放術：從兩側腹股溝切開放入血管支架，傷口約4~6公分。相較於傳統手術，不但出血量少且恢復時間也短，不過缺點是支架可能會滲漏或是移位，需要定期回診檢查支架是否有問題。（推薦閱讀：腳痛、腳麻、腳發冷？小心「腳中風」！周邊動脈阻塞成因與症狀） （圖片授權：達志影像）

阿德從小就病痛不斷，只要感冒、天冷變化，手指、腳趾就會像被鐵槌敲般劇痛，皮膚也長滿奇怪的紅疹，卻找無病因。 直到某日阿德突然昏厥摔車，送醫經院方安排深入檢查後發現，阿德罹患的是罕病「法布瑞氏症」。手腳疼痛、皮膚問題，乃至於心律不整所致的昏厥皆因此病。 究竟法布瑞氏症是什麼？為何會手指長紅疹、腳趾劇痛，甚至影響心臟健康？《Hello醫師》一探法布瑞氏症對健康的影響，並介紹法布瑞氏症的症狀與治療。 法布瑞氏症是什麼？ 法布瑞氏症（Fabry disease）為罕見疾病，屬於「溶小體儲積症」的一種。溶小體的作用形容細胞的垃圾場，可藉由多種酵素將蛋白質、黏多醣、醣脂質等物質消化，並分解成小分子，提供細胞回收再利用。(你也想知道：吃得油膩膩？小心血管「油」過頭！出現高血脂症，小心併發中風和心肌梗塞） 法布瑞氏症被視為一種基因缺陷，當病患體內缺乏名為α-半乳糖苷酶（α-galactosidase, α-GAL）的溶小體酵素，導致細胞脂質無法代謝，將使相關醣神經鞘脂質及球三糖神經酰胺（Globotriaosylceramide，簡稱GL3）及逐漸堆積在全身的細胞，引發各處器官病變。 法布瑞氏症典型３大症狀：併發症多、不容易診斷 因基因缺陷，導致GL3主要堆積在腎絲球、腎上管的上皮細胞、心肌細胞與瓣膜纖維細胞，造成腎臟、心血管、腦血管及神經病變。由於法布瑞氏症的症狀不明顯，不少患者直至成年甚至30、40歲才經由併發症發現罹患法布瑞氏症。 法布瑞氏症的3大典型症狀如下： 肢體末端疼痛：為最明顯的症狀，且天氣變化、有情緒壓力時疼痛感會更加劇烈。疼痛感包括抽痛、灼熱感和刺麻感，嚴重時患者可能無法站立或睡眠，嚴重影響生活品質。 皮膚紅疹：皮膚出現暗紅色疹子，主要分布於下腹部與大腿間，頸部、四肢末梢與胸部。 角膜斑點：眼睛角膜出現輻射狀或螺旋狀的混濁斑點，有時水晶體也會出現混濁的情況。 法布瑞氏症恐引發中風、腎衰竭 法布瑞氏症的危險之處在於若未早期發現、早期治療，過度累積的GL3會使身體各處的重要器官如心臟、腎臟及腦血管等發生病變，嚴重者更可能面臨洗腎，甚至猝死的情況。 法布瑞氏症的平均發病年齡為40歲，女性的發病時間通常較晚，症狀也較輕微，因為法布瑞氏症的基因位於X染色體上。常見病變器官與併發症如下： 腎臟病變：腎絲球過濾下降出現蛋白尿，後期則演變為腎衰竭。 心臟病變：通常出現於成人後，症狀嚴重程度不一，可能出現左心室肥大、二尖瓣閉鎖不全、心悸、心律不整，後期則常有心絞痛、心肌梗塞等問題。 腦血管病變：導致缺血性中風、腦血管梗塞、頭暈或頭痛等。（延伸閱讀：頭暈、視力模糊竟中風？頸動脈狹窄7大前兆：表情不對稱、四肢麻快就醫） 法布瑞氏症會影響壽命嗎？ 根據財團法人罕見疾病基金會的資料，若未早期發現、早期治療，男性「法布瑞氏症」患者壽命平均減少約20年，女性則減少約15年。 法布瑞氏症4大治療藥物：早期治療有望重返正常生活 法布瑞氏症的治療分為2部分，一部分針對症狀治療，一部分則透過酵素替代療法（Enzyme Replacement Therapy, ERT），藉由注射α-半乳糖苷酶藥物，改善GL3過度累積的問題。 若早期接受治療，病情可獲得妥善控制並重新正常生活，但若治療時機太晚，已出現心肌肥大或器官衰竭，治療難度便會大幅提高。 針對法布瑞氏症常見的症狀，可區分為4大類治療藥物與方法： 肢體疼痛：使用苯妥英（Phenytoin）、癲通長效膜衣錠（Carbamazepine）預防及緩解慢性疼痛。 皮膚病變：藉由雷射治療身上所出現的暗紅色疹子。 心血管、腦血管病變：使用抗凝血藥物改善心律不整、冠狀動脈疾病、中風，嚴重者則可能需接受冠狀動脈手術。 腎病變：前期會先以藥物緩解腎臟病變速度，若腎衰竭已入末期，則需透過洗腎延緩病情。 新生兒建議接受基因及酵素檢測 由於法布瑞氏症屬於基因疾病，因此若家族中有任何成員患有法布瑞氏症，建議安排新生兒接受基因及酵素檢測。 母親可在產前透過基因診斷、懷孕期間的羊膜穿刺來發現法布瑞氏症，產後則可藉由新生兒手、腳之血液測定嬰兒的α-GAL酵素活性。 （圖片授權：達志影像）

現代人飲食西化，聚餐、工作壓力大時少不了大魚大肉，或也來點雞排、珍奶等高油糖的「療癒食物」來慰勞自己，但長久下來不僅體重上升，更容易不小心就罹患「高血脂症」。 高血脂症為現代人常見的文明病。引發高血脂症的原因眾多，如今飲食已是誘發的主因之一，究竟該怎麼吃才不會有高血脂？當有高血脂後，是否連帶有其他併發症？而血脂又該怎麼看才算標準？讓《Hello醫師》一一來說明！ 高血脂症是什麼？ 所謂的高血脂，指的是其實就是血液中的膽固醇和三酸甘油酯過高，除了提高罹患會導致心臟疾病的風險外，也會引起中風、高血壓、糖尿病、慢性腎衰竭等併發症。 而血脂則是指血液中的脂肪，當血液中流通的膽固醇和三酸甘油酯濃度超過正常值時，稱作高血脂症。 高血脂症的診斷標準是依據以下3類： 高膽固醇血症：血液中的膽固醇高於正常值200mg/dl。 高三酸甘油酯血症（Hypertriglyceridemia）：血液的三酸甘油酯數值高於200mg/dl。 混合型高血脂症：膽固醇及三酸甘油酯數值皆高於200mg/dl。 造成高血脂症8大原因 高血脂症可分為先天性與後天性等2種。先天性指家族有高血脂病史、基因不擅代謝血脂者等先天因素，而後天因素則可能有以下疾病的併發或造成原因： 糖尿病 高血壓 肥胖 久坐、缺乏運動 抽菸 飲酒過量 飲食習慣不佳(如食用過多含有飽和脂肪或反式脂肪之食物 高齡 高血脂症併發症！中風、心肌梗塞跟著來， 當血中脂肪濃度過高時，脂肪會堆積在血管內壁上，形成脂肪斑塊，造成動脈粥狀硬化。隨著脂肪斑塊愈積愈多，血管內徑就會愈來愈狹窄，因而引發各類心血管疾病。若此情形發生於頸動脈，便會造成頸動脈狹窄；發生在腎動脈，則會造成腎動脈狹窄。 同時，血管中的脂肪斑塊也可能剝落，吸引血小板附著於內皮損傷處，形成血栓（Blood clot）而引發冠狀動脈心臟病、心肌梗塞等後果。 高血脂症與心血管系統疾病息息相關，也會影響人體的代謝系統，多數患者通常會伴隨高血壓和糖尿病的共病。 以下為高血脂症常見的8大併發症： 動脈粥狀硬化 心絞痛 心肌梗塞 冠狀動脈心臟病 腦中風 急性胰臟炎 心臟衰竭 四肢末梢壞死 血脂正常值怎麼看？ 總膽固醇：理想數值為 200mg/dL為危險值。 上列為一般總膽固醇、低密度與高密度膽固醇，以及三酸甘油酯的理想值與危險值。民眾可藉此比對血檢報告，判斷自己的血脂濃度，但需注意的是糖尿病、高血壓、長期抽菸或年齡稍高者（男>45歲；女>55歲或已停經）。 因較容易出現併發症，故其標準值通常較一般低。若有疑慮，建議可詢問專業醫師依照自身情況的標準值以進行後續治療。 飲食把握5原則，遠離高血脂症 少吃高膽固醇或加工食品：內臟類、蟹黃、蝦卵、魚卵、熱狗、香腸、蛋糕（延伸閱讀：降低膽固醇這樣吃就對了！） 煮菜用好油：橄欖油、芥花油、葵花油。 控制油脂攝取量：少吃油炸食物，改用清蒸、涼拌、清炒為主。 多吃富含纖維的食物：蔬菜、水果、全穀類等原型食物。（延伸閱讀：素食菜單前5名！成功降低膽固醇） 維持良好生活習慣：戒除菸酒，規律運動促進新陳代謝、維持理想體重。 若控制飲食後仍無法降低高血脂，醫師多會建議接受藥物治療，使用膽固醇吸收抑制劑、史塔汀類藥物、菸鹼酸等藥物幫助降低高血脂，避免血脂濃度持續升高，引發其他併發症。 （圖片授權：達志影像）

規律運動是降低血壓風險的方法之一，不論選擇去健身房、戶外慢跑或步行，甚至在家也能進行和緩的運動來為健康打底。然而，當患有高血壓時，運動的重點就在於持之以恆，只要每天撥出時間規律運動、並持續運動2個月以上，通常血壓即能大幅降低，身體各方面狀態與心血管健康也能有明顯改善。 《Hello醫師》將說明為何運動可以降血壓，而適合高血壓患者的運動有哪些，並提醒高血壓患者運動時應有的注意事項。 罹患高血壓、運動有效嗎？ 當高血壓患者開始運動時，不僅對降血壓有顯著改善的效果，也很有必要。由於規律的運動或體能鍛鍊能訓練心臟強度，進而協助變強壯的心臟泵運送血液時較不費力，同時降低動脈承受的壓力而遠離高血壓的威脅。 根據美國《高血壓的預防、發現、評估與治療全國聯合委員會第七屆報告》研究顯示，當高血壓患者進行每週多次、每次至少30分鐘的運動時，可降低血壓4~9毫米汞柱，比起藥物治療更加健康，進而減輕患者對高血壓藥物的依賴，顯見運動對高血壓患者的重要性。 不過，當高血壓患者決定運動以控制血壓時，務必要持之以恆，至少運動1~2個月，血壓才會出現改善之效。 高血壓運動4大指南 1. 有氧運動改善高血壓 研究發現，有氧運動對於高血壓的改善最為顯著，例如快走、慢跑、登山、游泳、跳舞、騎腳踏車、爬樓梯等。但這不代表其他訓練沒有必要；適度的重量訓練如1週2次左右，不僅可提升肌肉量，還能減緩年紀增長所造成肌肉和骨質密度流失速度。 但高血壓患者在進行重量訓練前，應先與醫師諮詢適合個人的訓練方式，以免因重量增加反使短時間內血壓上升過高而發生意外。（推薦閱讀：胸悶、胸痛怎麼了？認識4大心臟疾病、8種心血管檢查預防心臟病） 2. 計算心率控制運動強度 針對高血壓患者的運動準則，醫界普遍建議患者應進行中等強度的有氧運動，以降低血壓。雖有研究發現，運動強度與血壓下降的幅度成正比，但也會提高風險。因此建議患者運動時的心率不要超過「最大心跳率（220 - 年齡）x 0.6~0.8」為原則。以40歲的高血壓患者為例，運動時的心跳速率最多不要超過144為佳。 若覺得要計算過於麻煩，也不妨以個人「感覺有點吃力，無法唱歌但仍可說話」的狀態作為運動強度的標準。 3. 運動時間要多久？ 一般而言，每週至少3次、每次30分鐘的有氧運動，就能有效改善高血壓的情況。若經醫師確認個人狀態可再增加運動量，不妨增至1週運動5次、甚至7次的頻率，以獲得更多運動帶來的益處。 但針對多數僅有零碎時間的上班族來說，建議不妨將一天30分鐘的運動時間，改為至少每次10分鐘、分3次做完的方式開始，也能獲得運動的效果。 4. 該如何開始運動？ 若平常沒有運動習慣的高血壓患者，一開始建立運動時容易面臨容易放棄或持續的挑戰。此時應先自個人偏好的運動並持之以恆，並詢問身邊有無友人願意加入運動行列，透過與家人、好友一同建立運動的習慣，自每天運動15分鐘開始，挑選個人熟悉的場地，或自爬樓梯、快走簡單又方便的有氧運動開始。 待身體適應了，亦可嘗試進行其他有氧運動，讓身體感受運動時是快樂的而非一種負擔，就能更易持之以恆。 高血壓運動6大注意事項 先諮詢醫師：由於每位高血壓患者的體況都不同，請記得在擬定運動計畫前先諮詢醫師，以免自己一下子從事超出負荷的運動，而引發危險，尤其高血壓患者收縮壓>180mmHg、舒張壓>110mmHg， 或有高血壓合併症患者，須事先詢問醫師才可以從事運動。 運動前別忘暖身：暖身運動可以幫助你的身體預熱，活絡筋骨，降低發生運動傷害的風險。 排汗吸濕的運動服裝：不少人認為運動毋需器材時就不用過度講究衣著。但選擇設計合身且通風良好的運動衣褲不僅可以幫助排汗，避免運動過程中因溫度過高難以排出而感到不適。（你也想知道：高血壓運動有效嗎、做哪些運動降血壓？高血壓運動就靠這4招、6大重點要注意！） 補充水分：脫水是引發高血壓的危險因子之一，別忘了準備一個水瓶，在運動前、中、後適時喝水。 運動時密切注意身體狀況：若血壓有問題可能會對身體有些限制，因此在嘗試任何運動前，先詢問醫師的意見，這點非常重要。要隨時注意身體給您的反饋，運動可能會讓你感到疲勞、肌肉痠痛，這都很正常，但如果感到劇烈疼痛、呼吸困難、胸痛或頭暈，應立刻停止運動，休息一下。看看這些症狀會不會自行消失，如果沒有，請盡速就醫。 注意環境溫度：高血壓患者應避免在過於炎熱或寒冷的環境運動，若天候不佳時，建議選擇在有空調的室內，代替戶外運動。 （圖片授權：達志影像）

33歲的王先生近日胸口很不舒服，無論走路、睡覺、深呼吸皆隱隱作痛，唯獨坐著或身體向前傾時，胸痛才稍微緩解。王先生本以為是因工作太累所致，怎知某晚胸口竟突然劇痛，並且嚴重盜汗、呼吸困難。緊急送醫後，才發現病因是「心包膜炎」。 王先生十分納悶，平時自認生活作息正常，為何會罹患心包膜炎？到底什麼是心包膜炎？為何年輕人竟然也會罹病？《Hello醫師》為你揭開造成心包膜炎的原因、心包膜炎的症狀與治療等謎團，讓心包膜炎不再悄悄找上你。 心包膜炎是什麼？ 心包膜（pericardium）是包覆在心臟外面的一層膜狀組織，分為內、外兩層。兩層間具有約20~30ml的心包膜液，作緩衝與潤滑之用，可保護心臟免受撞擊或摩擦。當心包膜被細菌、病毒感染，或因自體免疫疾病而出現發炎情況時，即稱作心包膜炎（Pericarditis），又名「心包炎」。常見於男性或青壯年族群身上。 心包膜炎2大原因 心包膜炎的原因又區分為「感染性」與「非感染性」2大類。感染性原因主要受病毒或細菌感染所致，在台灣此類已開發國家，以病毒感染最為常見，例如前述案例王先生，即是常見的感染情況之一；在發展中國家則以結核桿菌感染（Tuberculosis, TB）為主。（你也想知道：心絞痛、心肌梗塞差異比一比！情緒起伏大、高油脂飲食保證胸痛找上門） 非感染性原因則多因患者本身帶有慢性疾病、或因藥物感染所致。而感染性與非感染性的病因又細分如下： 感染性原因 病毒感染：B型克沙奇病毒（Coxsackie Viruses，腸病毒的1種）、腺病毒（Adenoviruse） 細菌感染：結核桿菌、化膿性細菌 非感染性原因 自體免疫疾病：紅斑性狼瘡、風溼熱（延伸閱讀：風溼性心臟病） 尿毒症 藥物感染：ｍRNA疫苗、Procainamide、Isoniazid、Hydralazine、Phenytoin、Penicillin 、Doxorubicin 心包炎症狀 心包炎可分成「急性心包炎」及「慢性心包炎」2種，但臨床上以急性心包炎最為常見，當患者出現嚴重胸痛時即應儘速就醫。 急性心包炎：症狀時間小於3週。胸部中央劇烈疼痛，且深呼吸時會加劇。患者身體發熱無力，並可能呼吸困難、心悸、咳嗽或發燒。少部分患者出現心包膜積水、心包膜填塞，若影響到血液循環，需接受抽液治療。 慢性心包炎：症狀持續超過3個月。患者長期處於疲勞的狀態，並出現咳嗽、呼吸急促、低血壓，或腿部、胃部腫脹等症狀。慢性心包膜炎容易引起心包膜積水，進而壓迫心臟，導致心臟衰竭，需立即接受治療，以免休克猝死。 為何心包炎躺下或深呼吸會更不舒服？ 當患者深呼吸或躺下時會使心臟和心包膜更貼近，造成摩擦與不適；反之，當坐著或上半身前傾，則可使心臟與心包膜間的空隙增加，減少因摩擦引起的劇痛。 心包膜炎如何治療？ 多數醫師會先透過開立阿斯匹靈（Aspirin）或非類固醇消炎藥（NSAIDs）加秋水仙鹼（Colchicine）改善消炎情況，並針對患者病況對症下藥。例如結核病患者即會使用抗生素治療；具自體免疫疾病者則以類固醇、鎮痛解熱劑來緩解。（推薦閱讀：劇烈胸痛、猝死主動脈剝離成殺手！主動脈剝離症狀原因、這4招快預防） 但當患者已出現嚴重積水的情況時，此時醫師即會安排心包膜切除術、抽出心包積水，以減少心臟壓力。 多數病患會在治療幾週後明顯改善，但病患需注意是否有發喘或其他併發症。若有新症狀出現，應迅速就醫檢查，避免自判而錯估病況、延誤就醫，導致更嚴重的心臟問題發生。 （圖片授權：達志影像）